 | |
| Nedsat funktion af hypofysen (hypofyseinsufficiens) |
|
|
Af Jens Otto Lunde Jørgensen, , Dr. Med, overlæge i intern medicin og medicinske hormonsygdomme
|
Hvad er hypofyseinsufficiens?
Hypofyseinsufficiens er en tilstand, hvor der er
nedsat produktion og funktion af hypofysens hormoner.
Insufficiens betyder utilstrækkelig på latin. Sygdommen
er sjælden med cirka 100 nye tilfælde per år i Danmark,
og er lige hyppig hos mænd og kvinder. Gennemsnitsalderen
når sygdommen påvises er cirka 40 år, men den kan også ramme
både børn og ældre mennesker.
 |
 |
| Den hyppigste årsag til hypofyseinsufficiens er en
godartet svulst i hypofysen. Billedet viser
hypofysen set fra siden. |
|
|
|
Hvad er hypofysen?
Hypofysen er en lille hormonproducerende kirtel, der
er placeret i en knoglelomme i bunden af kraniet, bagved
næsehulen og kilebenshulen. Hypofysen er forbundet med
hjernen via en stilk, der indeholder nerveforbindelser.
Hormoner er kemiske signalstoffer, der binder sig til
såkaldte receptorer på cellernes overflade. Man kan
sammenligne et hormon med en nøgle og receptoren med en
lås. Når et hormon binder sig til sin receptor, bliver
der åbnet eller lukket for bestemte funktioner i cellen.
|
Hvorfor får man hypofyseinsufficiens?
Enhver sygdom der rammer hypofysen kan medføre
hypofyseinsufficiens. Følgende sygdomme er de hyppigste:
-
Den hyppigste årsag er en godartet svulst (adenom)
i hypofysen. Svulstens langsomme vækst medfører en
trykpåvirkning af hypofysen, og meget ofte også
synsnerven, der passerer henover hypofysen.
Resultatet er hypofyseinsufficiens og påvirket syn.
-
Behandlingen af en hypofysesvulst omfatter oftest
operation og i sjældne tilfælde strålebehandling.
En sådan behandling kan være nødvendig, for at
forhindre svulstens fortsatte påvirkning af synsnerven.
Men samtidig kan behandlingen i sig selv medføre
hypofyseinsufficiens
-
Visse godartede hypofysesvulster er tillige
hormonproducerende, hvilket i sig selv giver
anledning til symptomer. Disse svulster og deres
behandling kan også medføre hypofyseinsufficiens.
-
Læsioner i hypofysestilken og et nærliggende
center i hjernen (hypothalamus) kan medføre
hypofyseinsufficiens. Den hyppigste sygdom er her
et såkaldt craniopharyngeom, som er en godartet svulst.
-
Nedsat blodtilførsel til hypofysen kan i sjældne
tilfælde optræde under og efter en kompliceret
fødsel med stort blodtab. Det medfører
hypofyseinsufficiens hos kvinden efter fødslen. Denne
tilstand benævnes 'Sheehans syndrom'
efter den læge som beskrev tilstanden.
-
Hypofyseinsufficiens kan også forekomme hos børn.
Årsagen hertil kan være en medfødt defekt i
dannelsen af hypofysehormoner. En anden årsag kan
være craniopharyngeom, hvorimod hypofysesvulster er
meget sjældne. Det vigtigste symptom hos børn er
væksthæmning
|
Hvordan føles hypofyseinsufficiens?
Symptomerne på sygdommen skyldes den nedsatte
produktion af hormoner fra hypofysen. Symptomerne er
derfor forskellige, afhængig af hvilket hormon der har
nedsat produktion:
-
Hormonet ACTH stimulerer binyrernes
produktion af kortisol. Nedsat ACTH produktion
medfører derfor nedsat kortisolproduktion. Kortisol
er et vigtigt hormon, der blandt andet regulerer
omsætningen af næringsstoffer, muskulatur og
knoglevæv. Kortisol regulerer også kredsløbet og
immunsystemet (kroppens forsvar mod blandt andet
infektioner). Kortisol påvirker tillige visse af
hjernens funktioner. Når kroppen udsættes for
fysisk stress stiger blodets indhold af kortisol som en
naturlig reaktion. Symptomerne på kortisolmangel
omfatter blandt andet træthed, vægttab,
appetitløshed, og svimmelhed på grund af lavt blodtryk.
Symptomerne kan også optræde i en mere alvorlig
form med kvalme, opkastninger, og påvirket kredsløb
og bevidsthed. Læs mere om nedsat binyrefunktion under
Addison´s
sygdom.
-
Hormonet TSH stimulerer
skjoldbruskkirtlens produktion af
stofskiftehormoner og TSH mangel medfører derfor nedsat
produktion af stofskiftehormoner, også kaldet for lavt
stofskifte eller myksødem. Symptomer på nedsat TSH
produktion er blandt andet kuldskærhed, træthed,
tør hud, forstoppelse og vægtøgning.
-
Hormonet FSH of LH stimulerer
kønskirtlernes funktion, herunder dannelsen af
kønshormoner (østrogen og progesteron hos yngre
kvinder, samt testosteron hos mænd). FSH of LH er også
nødvendige for dannelsen af ægceller hos kvinden,
samt sædceller hos manden. Symptomer på nedsat
produktion af FSH og LH er forskellige for kvinder og
mænd.
-
Hos kvinder: manglende
ægløsning og udsættende eller ophørt
menstruation hos yngre kvinder. Mangelfuld
udvikling af brystvæv og nedsat
kønsbehåring. Den nedsatte produktion af
østrogen kan desuden medføre udtørring af
slimhinder, hedeture og øget risiko for
knogleskørhed (osteoporose). Kønsdriften kan
også være nedsat
-
Hos mænd: nedsat produktion af
sædceller hos mænd. Den nedsatte produktion
af testosteron kan medføre nedsat kønsdrift
(impotens), samt
mangelfuld skægvækst og kønsbehåring. Den
nedsatte produktion af testosteron kan
muligvis også medføre nedsat muskelmasse og
muskelstyrke, samt træthed. Hos såvel yngre
kvinder som mænd kan nedsat FSH og LH produktion
medføre ufrivillig barnløshed
(infertilitet)
-
Væksthormon har ikke blot betydning for
normal længdevækst hos børn og unge. Hos voksne
produceres væksthormon gennem hele livet, dog
falder produktionen noget med alderen. Hos voksne virker
væksthormon blandt andet ved at øge forbrændingen af
fedtvæv og stimulere dannelsen af muskelvæv og
knoglevæv. Desuden styrker væksthormon den fysiske
kondition, det man kalder konditallet. Endelig sænker
væksthormon blodets indhold af kolesterol.
Symptomerne på væksthormonmangel hos voksne omfatter
øget fedtophobning – især omkring taljen – nedsat
muskelmasse, samt dårlig fysisk kondition og
træthed.
-
ADH-hormonet, som er en forkortelse for
'anti diuretisk hormon', produceres i en
særskilt del af hypofysen som kaldes baglappen.
Dette hormon hæmmer nyrernes udskillelse af vand. Mangel
på ADH medfører udskillelse af store mængder tynd
urin, hvilket naturligt stimulerer tørst og
væskeindtagelse. Påvirket ADH produktion ses særligt hos
patienter med craniopharyngeom.
Symptomerne på hypofyseinsufficiens afhænger helt af,
i hvilket omfang hypofysens normale hormonproduktion er
påvirket. I de lette tilfælde kan symptomerne være meget
beskedne, hvorimod komplet ophørt funktion af hypofysen
kan være livstruende.
|
Hvad er faresignalerne?
Den hyppigste årsag til hypofyseinsufficiens skyldes
som sagt følger efter en godartet hypofysesvulst. Et
hyppigt symptom på en hypofysesvulst er faktisk
synspåvirkning. Typisk er synsfeltet til siderne nedsat,
hvilket giver problemer i forbindelse med læsning. Det kan
opleves som om starten eller slutningen af linierne
”forsvinder”, og ved færdsel i trafikken kan man have
manglende overblik til siderne.
Strålebehandling rettet mod hypofysen eller
nærliggende væv kan medføre hypofyseinsufficiens mange år
efter behandlingens ophør. Der findes ikke et enkelt
symptom, som er enestående for hypofyseinsufficiens. Det
er den samtidige forekomst af flere symptomer, der kan lede
til diagnosen. For eksempel gradvis udvikling af træthed,
kuldskærhed, ophørt menstruation (yngre kvinder), nedsat
kønsdrift (impotens), og overvægt omkring taljen.
|
Hvad kan man selv gøre?
Hypofyseinsufficiens skyldes ikke faktorer i miljøet
eller en særlig livsstil. Tilstanden er sjælden og
udvikler sig ofte gradvist. Hvis du mener at have
symptomer på hypofyseinsufficiens, skal du gøre din læge
opmærksom på det.
|
Hvordan stiller lægen diagnosen?
Det er nemt for lægen at stille diagnosen, men det
forudsætter at mistanken bliver rejst. Din praktiserende
læge kan foretage de indledende undersøgelser og vil
herefter henvise til en specialafdeling. Undersøgelserne
består af blodprøver med måling af hormonindholdet. En
komplet undersøgelse af samtlige hypofysehormoner tager
flere dage og forudsætter derfor en kort indlæggelse på
sengeafdeling eller daghospital. Udover blodprøver foretages
MR skanning af
hypofysen og en øjenundersøgelse.
|
Hvordan behandles hypofyseinsufficiens?
Hypofyseinsufficiens kan kun sjældent kureres.
Operation for en hypofysesvulst kan bedre eller
normalisere hypofysens hormonproduktion, men en operation
kan også i sig selv medføre hypofyseinsufficiens. Operation
udføres først og fremmest for at hindre yderligere
trykpåvirkning af synsnerven og hjernen. Såfremt en
hypofysesvulst producerer store mængder hormon, vil
operation også udføres for at hæmme eller fjerne denne
overproduktion. Derimod kan den nedsatte funktion af
hypofysen effektivt behandles med tilskud af de manglende hormoner:
-
ACTH-hormon mangel behandles med
tilskud af hydrokortison (kortisol) i tabletform.
Dosis er cirka 10-30 mg dagligt, som gives som 2
til 3 daglige doser. Kroppens naturlige behov for
hydrokortison fordobles eller tre-dobles ved
febersygdomme og svære fysiske stress tilstande.
Ved vedvarende feber udover 1-2 dage, eller hvis der
optræder opkastninger eller mavesmerter, skal lægen
kontaktes. Hospitalsindlæggelse kan blive
nødvendig. Læs mere om behandling af
binyrebarkinsufficiens (Addison´s sygdom).
-
TSH-hormon mangel behandles med tilskud
af stofskiftehormonet eltroxin (thyroxin) i
tabletform. Medicinen indtages én gang i døgnet og
daglig dosis er cirka 0.05-0.2 mg. Læs mere om nedsat
stofskifte (myksødem).
-
FSH of LH- hormon mangel behandles med
tilskud af kønshormoner. Kvinder behandles med
tilskud af kvindelige kønshormoner i tabletform.
Hvorvidt denne behandling også tilbydes kvinder efter
den forventede overgangsalder beror på et
individuelt skøn. Mænd behandles med det mandlige
kønshormon testosteron i form af indsprøjtninger i en
muskel hver 2-4 uge. Testosteron findes også i
tabletform, men virkningen er mindre pålidelig.
Mangelen på kønshormoner kan medføre knogleskørhed
(osteoporose). Der kan derfor blive behov
for medicinsk behandling herfor. Yngre kvinder med FSH
og LH-mangel kan godt blive gravide, ligesom mænd
med FSH og LH-mangel kan bringes til at producere
levedygtige sædceller. Det forudsætter dog en anden
behandling end kønshormoner. Denne behandling foregår
sædvanligvis på gynækologiske afdelinger, der
varetager behandling af barnløshed.
-
Væksthormonmangel hos voksne
hypofysepatienter har man i Danmark behandlet siden
1995. Behandlingen medfører blandt andet en
reduktion af fedtmassen og en øgning af
muskelmassen. Den fysiske kondition (konditallet)
bedres, og de fleste behandlede føler de får mere
energi. Desuden normaliseres kroppens vandindhold
fra et for lavt niveau. Behandlingen gives i form af
indsprøjtninger i underhuden (subkutant injektion) hver
aften før sengetid. De fleste foretager selv
indsprøjtningerne med særlige penne på samme måde
som insulinbehandling af diabetes mellitus
(sukkersyge). Den daglige dosis er cirka 0.2
– 0.6 mg. Kvinder har behov for en lidt højere
dosis end mænd, og behovet falder med alderen hos både
mænd og kvinder. En forbigående bivirkning kan være
væskeophobning (ødemer), der kan nødvendiggøre at
medicindosis skal nedsættes.
-
ADH-hormon mangel kan behandles ved at
tilføre hormonet enten i tabletform eller ved hjælp af
en næsespray.
|
Udsigt for fremtiden
-
Som hovedregel kan man leve et normalt liv med
hypofyseinsufficiens, såfremt behandlingen følges. En
vis reduktion af arbejdsevnen kan dog forekomme.
-
Det er nødvendigt med ambulante kontroller hvert
halve til hele år. Denne kontrol kan deles mellem
lokale medicinske afdelinger og specialafdelinger.
|
|
|
|
|
|
Medicin som kan anvendes:
Binyrebarkhormon til behandling af mangel på hormonet ACTH
Middel til behandling af for lavt stofskifte
Kvindelige kønshormoner
Mandlige kønshormoner
Væksthormon
Antidiuretisk hormon
|
|
|
Sidst opdateret: 01.12.2000
|
| |
|
Hjerterytmeforstyrrelser 
