 | |
| Neuroendokrine tumorer (NET) |
|
|
Af Henning
Grønbæk, overlæge, ph.d., speciallæge i
hepatologi samt intern medicin: gastroenterologi og hepatologi
|
Hvad er neuroendokrine tumorer (NET)?
Neuroendokrine tumorer er en sjælden form for tumor, der udgår
fra højt specialiserede neuroendokrine celler, som findes i mavetarmkanalen,
bugspytkirtlen eller lungerne. Sygdommen er sjælden med ca. 200 nye tilfælde om
året i Danmark.
|
Godartede og ondartede neuroendokrine tumorer
 |
|
Hvad betyder neuroendokrin?
Neuroendokrine celler er en del af det neuroendokrine system,
som er et samarbejde mellem to af kroppens systemer:
Nervesystemet hvor signaler sendes rundt i kroppen via
nervebaner.
Det endokrine system, hvor beskeder sendes rundt i kroppen
via hormoner.
|
|
|
NET kan være godartet, men de fleste NET har et malignt
potentiale, det vil sige de er i stand til at vokse lokalt ind i
omkringliggende væv og naboorganer samt sprede sig til lymfeknuder og andre
organer som fjernmetastaser.
NET inddeles ud fra, hvor primær tumoren (det vil sige den
oprindelige tumor, som er årsag til kræftsygdommen) er placeret, for eksempel
tyndtarm, blindtarm, bugspytkirtel, lunger, tyktarm.
Man vurderer, hvor ondartet (malign) tumor er ved at se på
karakteristiske forandringer i det tumorvæv, der tages ud i forbindelse med en
operation eller ved en vævsprøve (biopsi). Er kræftcellerne relativt normale,
kaldes de højt differentierede og har en bedre prognose
end kræftceller, der er lavt differentierede, og hvor
kræftcellerne er meget forandrede. Proliferationshastigheden – det vil sige,
hvor hurtigt cellerne deler sig, og dermed hvor hurtigt tumoren vokser - er
ligeledes vigtig i forhold til, hvilken behandling man tilbyder patienten og af
betydning for prognosen. NET inddeles i højt differentierede tumorer med lav
celledelingshastighed eller lavt differentierede. Desuden vurderes det, om
tumor producerer et specifikt hormon eller ej.
|
Fungerende og ikke fungerende tumorer og typer af NET
Man inddeler NET i fungerende og ikke-fungerende tumorer.
De fungerende NET- tumorer producerer for meget af et specifikt
hormon og medfører karakteristiske symptomer. Det kan være:
-
Et insulinom i bugspytkirtlen, der
producerer insulin og medfører lavt blodsukker.
-
Et gastrinom der producerer gastrin og kan
give anledning til øget syreproduktion i mavesækken og mavesår.
-
Mere sjældne er NET, der producerer glucagon
(glucagonom), VIP (VIPom) eller
somatostatin (somatostatinom).
Ikke-fungerende tumorer producerer ikke specifikke hormoner og
giver derfor ikke altid symptomer. De fleste NET i bugspytkirtlen er
ikke-fungerende uden hormonproduktion.
|
Hvorfor får man neuroendokrine tumorer (NET)?
Det er ukendt, hvorfor disse højtspecialiserede neuroendokrine
celler omdannes til tumorceller. I nogle sjældne tilfælde er der en genetisk
betinget årsag, men herudover er der ikke øget risiko for at arve NET.
|
Hvem rammer neuroendokrine tumorer (NET) typisk?
De neuroendokrine tumorer kan ramme alle aldersgrupper, men er
hyppigst blandt 60-70 årige og lige hyppigt hos mænd og kvinder. Hos børn er
NET oftest lokaliseret i blindtarmen, hvor man ved
blindtarmsbetændelse kan finde en
lille tumor, og disse er oftest helbredt, når blindtarmen er fjernet.
|
Hvad er symptomerne på neuroendokrine tumorer (NET)?
Symptomerne på NET afhænger af tumors placering, om der er
spredning til lymfeknuder eller fjern-metastaser, og om NET producerer et
specifikt hormon, der giver anledning til specielle symptomer, se ovenfor.
Patienter med NET i tyndtarmen har ofte haft symptomer i mange
måneder eller eventuelt år, inden diagnosen stilles. NET i tyndtarmen
producerer stoffer (bl.a. serotonin), der er medvirkende til det klassiske
carcinoide syndrom, med anfaldsvis rødme i ansigt og
øverste del af brystkassen, kronisk diare, hjerteklapsygdom og eventuelt
astma. Carcinoid syndrom ses oftest, når tumoren har
spredt sig til leveren og er tegn på udbredt sygdom. Blandt 30-50 procent af
patienterne opdages sygdommen i forbindelse med, at de bliver opereret akut for
tarmslyng, som opstår, fordi tumoren afklemmer tarmen.
NET-tumorer andre steder i kroppen giver mere ukarakteristiske
symptomer, hvilket vil sige symptomer der ikke er særlige for NET-tumorer, men
også kan optræde ved en lang række andre sygdomme – for eksempel smerter og
vægttab og eventuelt blod i afføringen, hvis tumoren sidder i tyktarmen.
NET i lungen kan give symptomer i form af gentagne
lungebetændelser eller blodigt
opspyt.
|
Hvordan stiller lægen diagnosen?
De fleste patienter får stillet diagnosen ud fra karakteristiske
symptomer, det vil sige symptomer, som er tydelige og særlige for netop
NET-tumorer. Det kan for eksempel være en operation, hvor man finder en
neuroendokrin tumor, eller i forbindelse med en UL- eller
CT-scanning, hvor man påviser NET, og
hvor en biopsi efterfølgende vil give diagnosen.
Det videre forløb bør foregå ved et center med ekspertise for
diagnostik og behandling af NET patienter (Århus Universitetshospital,
Rigshospitalet, Odense Universitetshospital).
For at lægerne kan give den helt nøjagtige diagnose, skal
patienten igennem en række undersøgelser – det er det man kalder for
’udredning’. Standardudredning omfatter:
-
Scintigrafi, hvor man sprøjter et
radioaktivt sporstof ind i kroppen. Det radioaktive stof binder sig til
receptorer på kræftcellerne og man kan herved se, hvor kræftcellerne er
lokaliseret. Denne undersøgelse kombineres med en samtidig CT
scanning for at kunne vurdere nøjagtigt, hvor udbredt sygdommen er.
-
Vævsprøve. Hvis der ikke allerede
foreligger en vævsprøve, vil man foretage denne.
-
Der vil blive taget blodprøver, hvor man
undersøger for markører for NET (Cromogranin A og serotonin)
-
Eventuelt analyseres specifikke hormoner i
kroppen (insulin, glucagon, somatostatin, VIP, mm.)
-
Der foretages døgnurin-opsamling for at
se, om der er et bestemt stof i urinen (U5-HIAA), der er en markør for NET i
tyndtarmen.
-
I udvalgte tilfælde kan man foretage specielle mere avancerede
PET-scanninger.
Standardudredning med scanning, blodprøver og urinopsamling og
eventuelt ny vævsprøve foregår oftest under indlæggelse 2-4 dage, men dele af
dette kan foregå ambulant. Når svar på alle undersøgelser foreligger, kan man
tilbyde patienten en individuelt tilpasset behandling.
|
Hvordan behandles neuroendokrine tumorer (NET)?
-
I første omgang vurderer man, om en operation er mulig for at
fjerne alt tumorvæv og herved gøre patienten rask (muligt hos mindre end 30
procent). I nogle tilfælde tilbyder man operation for at nedsætte mængden af
tumorvæv i kroppen.
-
Ved metastaser til leveren kan man ud over kirurgi tilbyde
lokal behandling af små metastaser (bedst hvis de er mindre end 3 cm) med
radiofrekvensablation (RFA) – hvor man i fuld bedøvelse brænder metastasen væk
med en elektrode. Ved større metastaser kan man i udvalgte tilfælde foretage
embolisering af metastasen, hvorved man lukker for blodforsyningen eventuelt i
kombination med lokal kemoterapi (kemoembolisering).
Hvis ovenstående behandlinger ikke er mulige, findes der
medicinske behandlinger, der virker symptom-dæmpende og hæmmer vækst af
kræftcellerne.
Nedenstående behandlinger virker bedst ved langsomt voksende
NET:
-
Medicin med somatostatin analoger: Hæmmer celledeling og
hormonproduktion og har meget god effekt på carcinoid syndrom. Man opnår, at
tumoren bliver mindre hos 5-10 procent og stabil sygdom hos cirka 40-50 procent
af patienterne.
-
Medicin med med interferoner: Virker tumorstabiliserende
symptom-dæmpende. Man opnår at mindske tumorens størrelse hos 5-10 pocent og
stabil sygdom hos cirka 65 procent.
Ved hurtigt voksende NET bør man tilbyde kemoterapi med
celledræbende midler.
Til visse patienter kan man anvende radionuklid behandling, der
tilbydes på Århus Universitetshospital og på Rigshospitalet. Her gives høje
doser radioaktivt stof, der binder sig til kræftcellerne. Herved kan man
bestråle kræftcellerne og opnå tumor reduktion hos op til 25 procent og stabil
sygdom hos cirka 50 procent. De væsentligste bivirkninger er påvirkning af
knoglemarv og nyrefunktion. Denne behandling tilbydes primært til de patienter,
hvor sygdommen fortsat udvikler sig, selvom de er under behandling.
Hvis sygdommen fortsat udvikler sig trods ovenstående
behandlinger, er der inden for de sidste år kommet nye behandlinger med andre
celledræbende midler.
|
Udsigt for fremtiden
Patienter med neuroendokrine tumorer har oftest en bedre
prognose end patienter med andre typer af kræft, selv når sygdommen er spredt
til andre organer. Dette gælder især patienter med langsomt voksende tumorer,
hvor en stor del fortsat er i live efter 5 og 10 år. Ved de mere hurtigt
voksende tumorer er prognosen mere alvorlig.
Patienter med neuroendokrine tumorer skal følges med kontrol af
blodprøver, urinprøver og scanninger med regelmæssige mellemrum ved et NET
center.
|
Hvad kan man selv gøre?
Der er ikke specielle anbefalinger eller råd til den enkelte
patient i forhold til kost og motion. Det er vigtigt, at patienterne
opretholder god ernæringstilstand og almentilstand ved at spise godt og
fornuftigt eventuelt med rådgivning af diætist. Motion kan udføres i det
omfang, den enkelte patient har energi og overskud til det, og det er
individuelt fra patient til patient.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Sidst opdateret: 07 .02.2010
|
| |
|
