Kuvan

Kuvan er et middel mod høj koncentration af fenylalanin i blodet (hyperfenylalaninæmi).

Kuvan anvendes til behandling af:

• Høj koncentration af fenylalanin i blodet (fenylketonuri (PKU))
• Mangel på tetrahydrobiopterin (BH4).

Må kun udleveres fra sygehus eller pædiatrisk speciallægeklinik.

Findes som opløselige tabletter.

Voksne og børn

• PKU
  • Begyndelsesdosis. Sædvanligvis 10 mg pr. kg legemsvægt 1 gang i døgnet.
  • Vedligeholdelsesdosis. 5-20 mg pr. kg legemsvægt i døgnet.

• BH4-mangel
  • Begyndelsesdosis. Sædvanligvis 2-5 mg pr. kg legemsvægt i døgnet.
  • Dosis kan øges op til 20 mg pr. kg legemsvægt, evt. fordelt på 2-3 doser i døgnet.

Bemærk:

• Opløselige tabletter skal som første valg opløses, se Håndtering og holdbarhed, men det er også muligt at synke tabletterne hele.
• Midlet bør tages i forbindelse med et måltid på samme tidspunkt hver dag, gerne om morgenen.

• Ved endt behandling kan der opstå en øgning af fenylalaninniveauet i blodet sammenlignet med før behandlingsstart.

Læs generelt om bivirkninger.

Kuvan skal anvendes med forsigtighed:

• Ved tilbøjelighed til krampe
• Ved anvendelse til ældre over 65 år.
• Indholdet af fenylalanin i blodet bør løbende kontrolleres.
• Ændringer i diæt bør altid aftales med din læge.

Nedsat leverfunktion

Erfaring savnes.

Det er vigtigt at informere lægen om alle de lægemidler, du tager.

• Der bør udvises forsigtighed ved samtidig anvendelse af:
  • methotrexat (celledræbende middel)
  • trimethoprim (antibiotikum)
  • levodopa (middel mod Parkinsons sygdom)
  • lægemidler, der kan medføre såkaldt NO-fremkaldt blodkarudvidelse, fx:
    • nitratpræparater (middel mod hjertekrampe)
    • fosfordiesterase-5-hæmmere (middel mod impotens).

Læs mere om gravide og medicin

Læs mere om ammende og medicin.

Læs mere om bloddonorer og medicin.

Virker ved at nedsætte indhold af fenylalanin i blodet.
Sapropterin er en kunstig kopi af et af kroppens egne stoffer, som kaldes tetrahydrobiopterin (BH4).

Håndtering

Opløselige tabletter opløses ved omrøring i:

• Til voksne og børn med legemsvægt over 20 kg
  • Et lille glas (ca. 1,2-2,4 dl) postevand
• Til børn med legemsvægt under 20 kg
  • Se detaljeret beskrivelse i medfølgende indlægsseddel.

Holdbarhed

Væsken bør drikkes inden for 15-20 minutter efter opløsning af tabletterne.

Opløselige tabletter. 1 tablet indeholder 100 mg sapropterin (som dihydrochlorid).

Farve:

BioMarin.

Læs mere om tilskud.
Læs mere om udlevering.

fr. 10. sep. 2021. Priserne er dog gældende pr.mandag den 6. februar 2023.