Annonce

Kuvan

A16AX07

Virksomme stoffer

Anvendelse

Kuvan anvendes til behandling af:

  • Høj koncentration af fenylalanin i blodet (fenylketonuri (PKU))
  • Mangel på tetrahydrobiopterin (BH4).

Må kun udleveres fra sygehus eller pædiatrisk speciallægeklinik.

Doseringsforslag

Findes som opløselige tabletter.

Voksne og børn

  • PKU
    • Begyndelsesdosis. Sædvanligvis 10 mg pr. kg legemsvægt 1 gang i døgnet.
    • Vedligeholdelsesdosis. 5-20 mg pr. kg legemsvægt i døgnet.
  • BH4-mangel
    • Begyndelsesdosis. Sædvanligvis 2-5 mg pr. kg legemsvægt i døgnet.
    • Dosis kan øges op til 20 mg pr. kg legemsvægt, evt. fordelt på 2-3 doser i døgnet.

Bemærk:

  • Opløselige tabletter skal som første valg opløses, se Håndtering og holdbarhed, men det er også muligt at synke tabletterne hele.
  • Midlet bør tages i forbindelse med et måltid på samme tidspunkt hver dag, gerne om morgenen.

Bivirkninger

Meget almindelige.
Flere end 10 ud af 100 personer får bivirkningen.
Hovedpine.
Snue.
Almindelige.
Højst 10 ud af 100 personer får bivirkningen.
Mavesmerter, Diarré, Fordøjelsesbesvær, Kvalme, Opkastning.
For lidt fenylalanin i blodet.
Hoste, Smerter i øvre luftveje, Tilstoppet næse.
Ikke kendt.Overfølsomhedsreaktioner.
  • Ved endt behandling kan der opstå en øgning af fenylalaninniveauet i blodet sammenlignet med før behandlingsstart.

Bør ikke anvendes

Særlige advarsler

Kuvan skal anvendes med forsigtighed:

  • Ved tilbøjelighed til krampe
  • Ved anvendelse til ældre over 65 år.
  • Indholdet af fenylalanin i blodet bør løbende kontrolleres.
  • Ændringer i diæt bør altid aftales med din læge.

Nedsat leverfunktion

Erfaring savnes.

Brug af anden medicin

Det er vigtigt at informere lægen om alle de lægemidler, du tager.

  • Der bør udvises forsigtighed ved samtidig anvendelse af:
    • methotrexat (celledræbende middel)
    • trimethoprim (antibiotikum)
    • levodopa (middel mod Parkinsons sygdom)
    • lægemidler, der kan medføre såkaldt NO-fremkaldt blodkarudvidelse, fx:
      • nitratpræparater (middel mod hjertekrampe)
      • fosfordiesterase-5-hæmmere (middel mod impotens).

Graviditet

Amning

Trafik

Bloddonor

Må ikke tappes. Donor skal sandsynligvis udmeldes af donorkorpset.

Doping

Schengenattest (pillepas)

Virkning

Virker ved at nedsætte indhold af fenylalanin i blodet.
Sapropterin er en kunstig kopi af et af kroppens egne stoffer, som kaldes tetrahydrobiopterin (BH4).

Håndtering og holdbarhed

Håndtering

Opløselige tabletter opløses ved omrøring i:

  • Til voksne og børn med legemsvægt over 20 kg
    • Et lille glas (ca. 1,2-2,4 dl) postevand
  • Til børn med legemsvægt under 20 kg
    • Se detaljeret beskrivelse i medfølgende indlægsseddel.

Holdbarhed

Væsken bør drikkes inden for 15-20 minutter efter opløsning af tabletterne.

Lægemiddelformer

Opløselige tabletter. 1 tablet indeholder 100 mg sapropterin (som dihydrochlorid).

Hjælpestoffer

Farve:

Riboflavin og Riboflavin-5’-phosphat (E101) : opløselige tabletter 100 mg

Firma

Tilskud

Pakninger, priser, tilskud og udlevering

TilskudUdleveringDispenseringsform og styrkePakningPris i kr.
(Recept)opløselige tabletter 100 mg120 stk.27.345,05

Substitution

Foto og identifikation

opløselige tabletter 100 mg
Præg177
KærvIngen kærv
Farvelysegul
Mål i mm.9,6 x 9,6
opløselige tabletter 100 mg

Revisionsdato

fr. 10. sep. 2021. Priserne er dog gældende pr.mandag den 28. november 2022.

Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at min.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Min.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.

Al information om medicin leveres fra Medicin.dk, DLI. Samtlige rettigheder tilhører Dansk Lægemiddel Information A/S (DLI). Læs mere om Medicin.dk her.DLI