Miglustat Gen.Orph
A16AX06
Miglustat Gen.Orph er et middel mod Gauchers sygdom og Niemann-Picks sygdom.
Virksomme stoffer
Anvendelse
Miglustat Gen.Orph anvendes til behandling af de arvelige sygdomme:
- Gauchers sygdom
- Niemann-Picks sygdom,
der begge skyldes enzymmangel.
Må kun udleveres fra sygehus eller speciallægeklinik.
Doseringsforslag
Findes som kapsler.
Gauchers sygdom
- Voksne. Sædvanligvis 100 mg 3 gange i døgnet.
- Ved diarré kan dosis nedsættes til 100 mg 1-2 gange i døgnet.
- Erfaring savnes vedr. børn under 18 år og ældre over 70 år.
Niemann-Picks sygdom
- Voksne og børn over 12 år. Sædvanligvis 200 mg 3 gange i døgnet.
- Børn under 12 år. Dosis skal justeres på basis af legemsoverflade.
- Erfaring savnes vedr. børn under 4 år.
Bemærk:
- Kapslerne synkes hele med et glas vand.
- Kapslerne kan tages med eller uden mad.
Nedsat nyrefunktion
Dosis skal nedsættes ved dårligt fungerende nyrer (GFR 0-70 ml/min)
Bivirkninger
| Meget almindelige. Flere end 10 ud af 100 personer får bivirkningen. | Mavesmerter, Diarré, Luft fra tarmen. Vægttab. Nedsat appetit. Rysten. |
| Almindelige. Højst 10 ud af 100 personer får bivirkningen. | Øget tendens til blødning pga. fald i antallet af blodplader. Forstoppelse, Kvalme, Opkastning, Oppustethed. Kraftesløshed, Kuldegysninger, Træthed, Utilpashed. Muskelkramper, Muskelsvaghed. Besvær med at styre arme og ben, Hukommelsesbesvær, Nedsat følesans, Nervebetændelse fx på arme og ben, Svimmelhed, Ændring i hudens følesans, Hovedpine. Depression, Søvnløshed. Nedsat sexlyst. |
Bør ikke anvendes
Særlige advarsler
- Mandlige patienter kan have nedsat sædkvalitet under behandlingen og i op til 3 måneder efter behandlingens ophør, og der skal i denne periode anvendes sikker prævention.
Nedsat leverfunktion
Erfaring savnes.
Brug af anden medicin
Graviditet
Bør ikke anvendes pga. manglende viden.
Amning
Bør ikke anvendes pga. manglende viden.
Trafik
Bloddonor
Må ikke tappes. Donor skal sandsynligvis udmeldes af bloddonorkorpset.
Doping
Schengenattest (pillepas)
Virkning
- Virker ved at nedsætte dannelsen af glucosylceramid, som ses ved Gauchers sygdom. Herved mindskes risikoen for bl.a. blodmangel og knoglebrud.
- Reducerer endvidere progressionen af neurologiske symptomer hos patienter med Niemann-Picks sygdom, type C.
- Halveringstiden i blodet (T½) er 6-7 timer.
Håndtering og holdbarhed
Lægemiddelformer
Kapsler, hårde. 1 kapsel indeholder 100 mg miglustat.
Hjælpestoffer
Firma
Tilskud
Pakninger, priser, tilskud og udlevering
| Tilskud | Udlevering | Dispenseringsform og styrke | Pakning | Pris i kr. |
|---|---|---|---|---|
| (Recept) | hårde kapsler 100 mg | 84 stk. (blister) | 32.176,85 |
Substitution
Se generelt om substitutionsregler
| hårde kapsler 100 mg |
|---|
| , hårde kapsler 100 mg |
| , hårde kapsler 100 mg |
Foto og identifikation
| hårde kapsler 100 mg | |
|---|---|
| Præg | intet præg |
| Kærv | Ikke relevant |
| Farve | hvid |
| Mål i mm. | 5,3 x 14 |
 | |
Revisionsdato
to. 3. feb. 2022. Priserne er dog gældende pr.mandag den 29. maj 2023.
Der kan forekomme forskelle mellem præparatbeskrivelsen og oplysningerne i produktresumeet og/eller indlægssedlen. Det skyldes, at min.medicin.dk kan have suppleret Lægemiddelstyrelsens og producentens præparatinformationer med andre kilder. Min.medicin.dk har det fulde ansvar for præparatbeskrivelserne.
Al information om medicin leveres fra Medicin.dk, DLI. Samtlige rettigheder tilhører Dansk Lægemiddel Information A/S (DLI). Læs mere om Medicin.dk her.
