Perifer kæmpevækst (Akromegali)

Hvad er akromegali?

Akromegali er en sygdom, som skyldes en godartet væksthormonproducerende svulst i hypofysen. Denne svulst kan give øget vækst af blandt andet fingre, fødder og underkæbe. Ordet akromegali stammer fra græsk og betyder direkte oversat perifer kæmpevækst. Hypofysen er en ærtstor kirtel som sidder i bunden af kraniet. Hypofysen danner en række hormoner heriblandt væksthormon. Væksthormon stimulerer vækst af blandt andet knogler, muskler, hud og bløddele såsom tunge og indre organer. Desuden regulerer væksthormon omsætningen af næringsstoffer, det vil sige sukker, fedt og aminosyrer. Læs mere om væksthormon mangel.

NetDoktor

Akromegali optræder lige hyppigt hos mænd og kvinder. Det er en sjælden sygdom med cirka 25 nye tilfælde per år i Danmark.

Hvorfor får man akromegali?

Man ved ikke hvorfor sygdommen opstår. Der er ingen sammenhæng med faktorer i miljøet eller en særlig levevis. I meget sjældne tilfælde optræder sygdommen i en arvelig form sammen med andre hormonforstyrrelser (McCune-Albrights syndrom og multipel endokrin neoplasi type I).

Hvordan føles sygdommen?

Svulsten vokser meget langsomt. Sygdommen har typisk udviklet sig gennem 8-10 år, inden diagnosen stilles. Symptomerne omfatter:

• Øget vækst af pande, underkæbe, tunge, fingre, tæer.

• Væskeophobning i underhuden. Man får fugtige og hævede hænder og fødder.

• Øget svedtendens.

• Snorken og søvnforstyrrelser.

• Led- og muskelsmerter.

• Type 2-diabetes (sukkersyge). Hvis sygdommen opstår før pubertetens afslutning, hvilket er meget sjældent, kan man tillige få øget højdevækst. Det kaldes hypofysær kæmpevækst eller gigantisme. Svulstens vækst kan også medføre tryk på synsnerven, påvirkning af den normale hypofysefunktion, samt hovedpine.

Hvad er faresignalerne?

• Underkæbens vækst kan medføre underbid og fejlstilling af tænder.

• Fingrenes vækst medfører, at man ikke kan passe sine fingerringe.

• Føddernes vækst medfører, at man gradvist må gå op i skonummer.

Hvad kan man selv gøre?

Det er vigtigt at vide, at symptomerne udvikles over mange år og at lægen derfor ofte kontaktes ret sent i forløbet. Kontakt derfor din læge ved mistanke om akromegali.

Hvordan stiller lægen diagnosen?

Det er meget nemt at stille diagnosen ved hjælp af blodprøver. Den store udfordring er at få mistanken om sygdommen. Den praktiserende læge vil ved mistanke om akromegali henvise til en medicinsk specialafdeling. Her vil blodets indhold af væksthormon blive målt i en serie af blodprøver. I blodet vil man også måle indholdet af vækstfaktoren IGF-I, samt de øvrige hormoner fra hypofysen Hvis blodets indhold af væksthormon er forhøjet udføres en MR-skanning af hypofysen og en øjenundersøgelse.

Hvordan behandles akromegali?

Operation

Den primære behandling er operation. Svulsten i hypofysen fjernes via næsehulen og kilebenshulen (se ovenstående tegning af hypofysen). Operationen varer cirka en time. Den foretages i fuld bedøvelse under en kortvarig indlæggelse på en neurokirurgisk afdeling. Efterfølgende bør hypofysens funktion kontrolleres under en kort indlæggelse på en medicinsk specialafdeling. Operation fører kun til fuld helbredelse i cirka 50 procent af tilfældene. Det skyldes at svulsten, selvom den er godartet, er vokset på en sådan måde, at komplet fjernelse ikke er mulig. Derfor er det ofte nødvendigt efter operation at behandle med medicin.

Medicinsk behandling

Behandling med octreotid (Sandostatin Lar) eller lanreotid (Ipstyl Autogel) kan tilbydes, hvis man ikke ønsker eller tåler operation. Medicinen er udviklet ud fra det naturlige hormon somatostatin, der hæmmer dannelsen af væksthormon, og gives som indsprøjtninger cirka hver fjerde uge. Pegvisomant (Somavert) er et nyere middel, som virker ved at blokere effekten af væksthormon. Pegvisomant tilbydes især patienter som ikke responderer godt nok på octreotid eller lanreotid. Den medicinske behandling er livslang.

Strålebehandling

Strålebehandling mod svulsten kan være nødvendig, i de sjældne tilfælde hvor operation eller medicinsk behandling ikke er tilstrækkelig effektiv. Ulemperne ved strålebehandling er, at virkningen er langsom, og at den normale hypofyse altid beskadiges.

Udsigt for fremtiden

Hvis akromegali ikke behandles, vil levetiden nedsættes. Vækstforstyrrelserne vil desuden medføre en lang række handicaps, så som rygproblemer og hjertesygdomme. Herudover vil den ubehandlede sygdom kunne medføre svære kosmetiske problemer. Operation og medicinsk behandling er effektiv i mere end 90 procent af tilfældene, således at vækstforstyrrelserne stoppes og den forventede levetid ikke længere er nedsat. Det er nødvendigt med livslang kontrol i form af blodprøver og lægeundersøgelser, som bør foregå på en medicinsk specialafdeling.