 | |
| Addisons sygdom (Primær binyrebarkinsufficiens) |
|
|
Af Jens Otto Lunde Jørgensen, Professor, overlæge dr.med.
|
Hvad er Addisons sygdom?
Den engelske læge Thomas Addison beskrev i 1855 for første gang
et sygdomsbillede ledsaget af betændelse i begge binyrer. Vi ved i dag, at
symptomerne på Addisons sygdom skyldes nedsat eller ophævet funktion af den
ydre del af binyrerne, der kaldes binyrebarken.
Sygdommen kaldes også primær binyrebarkinsufficiens.
Binyrebarkens vigtigste funktion er produktion af hormonerne aldosteron og
kortisol (hydrokortison). Aldosteron er nødvendig for kroppens normale salt- og
væskebalance. Kortisol har talrige virkninger på blandt andet omsætningen af
protein (æggehvidestoffer), sukker, og fedt. Kortisol stiger i forbindelse med
fysisk stress. Kortisol har tillige en hæmmende virkning på dele af kroppens
immunforsvar og kan påvirke funktioner i hjernen. En normal kortisolproduktion
er nødvendig for en række af kroppens funktioner, hvorimod for store mængder
kortisol medfører alvorlige skadevirkninger .
|
Hvorfor får man Addisons sygdom?
I gamle dage skyldtes Addisons sygdom ofte
tuberkulose, men det er sjældent i
dag. Den vigtigste årsag i dag er:
-
Autoimmun destruktion af binyrebarken. Det betyder, at
immunsystemet angriber og ødelægger binyrebarkens celler.
Andre årsager til Addisons sygdom kan være:
-
Alvorlige infektioner med bakterier, virus eller svampe, der
angriber binyrebarken.
-
Blødninger i binyrerne som komplikation til alvorlig sygdom.
-
Hvis binyrerne bliver fjernet ved en operation (se Cushings syndrom).
-
Sygdomme i hypofysen kan også medføre binyrebarkinsufficiens.
Hypofysen er en ærtstor hormonproducerende kirtel, der er placeret i bunden af
kraniet. Hypofysen danner blandt andet hormonet ACTH, der stimulerer
binyrebarkens dannelse af kortisol. Godartede svulster og andre sygdomme i
hypofysen kan medføre nedsat dannelse af ACTH og dermed nedsat dannelse af
kortisol.
|
Hvad er tegnene på Addisons sygdom?
Almene symptomer på Addisons sygdom:
-
kronisk træthed
-
muskelsvækkelse og muskelsmerter
-
appetitløshed og vægttab
-
kvalme og mavesmerter
-
svimmelhed
-
mørkfarvning af huden (hyperpigmentering)
-
hos kvinder: nedsat seksuallyst, nedsat kønsbehåring og
udsættende menstruation. Bemærk at disse symptomer enkeltvis kan optræde ved en
række tilstande, der er langt hyppigere forekommende end Addisons
sygdom.
Ved autoimmun Addisons sygdom kan der også være forstyrrelser i
andre kirtler og organer som for eksempel kønskirtler, skjoldbruskkirtlen og
bugspytkirtlen. Det kan medføre
sukkersyge, nedsat eller forhøjet
stofskifte, infertilitet (manglende evne til at få børn) og problemer med
potensen. Man kan også få
vitamin B-12 mangel, som blandt andet
kan medføre blodmangel, samt
leddegigt (rheumatoid arthritis). Det
er dog vigtigt at slå fast, at alle disse symptomer langt oftest optræder uden
samtidig Addisons sygdom.
Sygdommen kan også vise sig som en pludselig livstruende
tilstand, som man kalder Addison krise. Symptomerne på denne tilstand er lavt
blodtryk, mavesmerter, opkastninger, feber og bevidstløshed. Tilstanden kan
opstå, hvis en person med ubehandlet Addisons sygdom udsættes for en alvorlig
infektion eller anden form for alvorlig fysisk stress.
|
Hvad kan man selv gøre?
Der er ingen sammenhæng mellem Addisons sygdom og en særlig
livsstil eller miljøfaktorer. Addisons sygdom på baggrund af autoimmun sygdom
er arveligt betinget i cirka 50 procent af tilfældene. Men det vil ofte være
vanskeligt at beregne risikoen for, at ens børn udvikler sygdommen. Ved
mistanke om Addisons sygdom skal du henvende dig til din læge.
|
Hvordan stiller lægen diagnosen?
Den største udfordring er at blive opmærksom på muligheden for
Addisons sygdom. Sygdommen er sjælden, og symptomer som træthed og vægttab
skyldes oftere andre tilstande. Diagnosen stilles nemt ved at måle blodets
indhold af kortisol og ACTH. Hvis der er tegn på autoimmun årsag til Addisons
sygdom, vil der blive suppleret med andre blodprøver. Hvis symptomerne tyder på
sygdom i hypofysen, vil man udover blodprøver udføre en
mr-skanning af hypofysen samt en
øjenundersøgelse. Din egen læge kan foretage de indledende undersøgelser og vil
herefter henvise til en specialafdeling.
|
Hvordan behandles Addisons sygdom?
Addison-krise
Hvis sygdommen viser sig pludseligt med påvirket bevidsthed,
lavt blodtryk, feber og mavesymptomer (opkastninger og smerter) er det
nødvendigt at blive indlagt akut på hospitalet. Her vil man blive behandlet med
tilførsel af saltvand via en blodåre (drop) samt indsprøjtninger med kortisol
(hydrokortison). Efter få dage kan man sædvanligvis selv indtage væske og
medicin.
Standardbehandling
Man starter med behandling med kortisol (hydrokortison) som
tabletter. Dosis kan variere, men ligger mellem 15-30 milligram dagligt for
voksne. Sædvanligvis gives medicinen to-tre gange i døgnet med en højere dosis
om morgenen (for eksempel 20 milligram om morgenen og 10 milligram om aftenen).
I sjældne tilfælde medfører indtagelse af kortisol om aftenen søvnløshed. Så
kan man i stedet indtage kortisol tidligst muligt om morgenen, samt sidst på
eftermiddagen. I stedet for hydrokortison kan anvendes det syntetiske præparat
prednison i en dosis på 2.5-5 milligram dagligt. Man kan nøjes med at give
prednison en gang i døgnet, for eksempel før sengetid. Herudover behandles med
det syntetiske aldosteron præparat florinef i tabletform. Tabletterne tages en
gang i døgnet, og standarddosis er 0.1 milligram dagligt. I enkelte tilfælde
skal dosis øges om sommeren i forbindelse med øget tab af salt gennem sved. Ved
binyrebarkinsufficiens på grund af hypofysesygdom er florinef oftest ikke
nødvendig, idet binyrerne da stadig producerer aldosteron.
Vigtige forholdsregler
Det er meget vigtigt, at lægen informerer grundigt om
sygdommen og dens behandling. Medicinen er livsvigtig og skal nøje overholdes.
I forbindelse med anden sygdom, for eksempel forkølelse eller influenza, skal
kortisoldosis øges til det dobbelte eller tredobbelte. Det skyldes, at kroppens
behov for kortisol stiger under sygdom. Hvis man ikke føler sig helt rask efter
to-tre dage, skal man kontakte sin læge. Ved mere alvorlig sygdom skal lægen
straks kontaktes. Indlæggelse vil ofte være nødvendig, for at undgå udvikling
af en Addison krise. Ved vedvarende opkastninger skal lægen straks kontaktes.
Grundene hertil er, at tabletterne ikke optages i kroppen, og opkastninger kan
være et tegn på svært kortisolunderskud. Hvis man har Addisons sygdom, skal man
altid bære et kort på sig, der fortæller om diagnosen og behandling. Ved rejse
til udlandet skal kortet oversættes til engelsk.
Overbehandling med hydrokortison medfører en række
bivirkninger . Derfor skal man ikke
selv øge medicindosis, men i stedet kontakte sin læge.
DHEA behandling
Binyrerne producerer også et slags mandligt kønshormon der
kaldes DHEA (en forkortelse af dehyroepiandrostendione). DHEA produceres også
hos kvinder. Betydningen heraf er ikke sikker, men nye undersøgelser peger på,
at DHEA behandling af kvinder med Addisons sygdom fremmer en normal
seksualdrift og øger velbefindende. DHEA har formentlig ingen virkning hos
mænd, idet testiklerne i forvejen producerer normale mængder mandligt
kønshormon (testosteron). DHEA er ikke tilgængeligt i Danmark.
|
Motion
Addisons sygdom er ingen forhindring for at dyrke motion selv på
et højt niveau. I forbindelse med motion anbefales rigelig indtagelse af salt
og væske. Ved meget intensiv motion kan et ekstra tilskud af hydrokortison
overvejes i samråd med din læge
|
Udsigt for fremtiden
Når sygdommen opdages og behandles i tide, kan man leve et
normalt og aktivt liv. Kvinder med velbehandlet Addisons sygdom kan uden
problemer bliver gravide og gennemføre en normal fødsel. Behovet for kortisol
kan stige i sidste tredjedel af graviditeten.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Sidst opdateret: 28.10.2008
|
| |
|
Er jeg bare skør? 
