 | |
| Perifer kæmpevækst (Akromegali) |
|
|
Af Jens Otto Lunde Jørgensen, Professor, overlæge dr.med.
|
Hvad er akromegali?
Akromegali er en sygdom, som skyldes en godartet
væksthormonproducerende svulst i hypofysen. Denne svulst kan give øget vækst af
blandt andet fingre, fødder og underkæbe. Ordet akromegali stammer fra græsk og
betyder direkte oversat perifer kæmpevækst. Hypofysen er en ærtstor kirtel som
sidder i bunden af kraniet. Hypofysen danner en række hormoner heriblandt
væksthormon. Væksthormon stimulerer vækst af blandt andet knogler, muskler, hud
og bløddele såsom tunge og indre organer. Desuden regulerer væksthormon
omsætningen af næringsstoffer, det vil sige sukker, fedt og aminosyrer. Læs
mere om
væksthormon mangel.
 |
 |
| Midtersnit af hjernen set fra siden. Hypofysen er placeret i
en knoglelomme lige over kilebenshulen. Synsnerven passerer tæt på den øverste
del af hypofysen. Hypofysen danner en række vækst og
stofskiftehormoner. |
|
|
Akromegali optræder lige hyppigt hos mænd og kvinder. Det er en
sjælden sygdom med cirka 25 nye tilfælde per år i Danmark.
|
Hvorfor får man akromegali?
Man ved ikke hvorfor sygdommen opstår. Der er ingen sammenhæng
med faktorer i miljøet eller en særlig levevis. I meget sjældne tilfælde
optræder sygdommen i en arvelig form sammen med andre hormonforstyrrelser
(McCune-Albrights syndrom og multipel endokrin neoplasi type I).
|
Hvordan føles sygdommen?
Svulsten vokser meget langsomt. Sygdommen har typisk udviklet
sig gennem 8-10 år, inden diagnosen stilles. Symptomerne omfatter:
-
Øget vækst af pande, underkæbe, tunge, fingre, tæer.
-
Væskeophobning i underhuden. Man får fugtige og hævede hænder
og fødder.
-
Øget svedtendens.
-
Snorken og
søvnforstyrrelser.
-
Led- og muskelsmerter.
-
Diabetes mellitus type 2
(sukkersyge). Hvis sygdommen opstår før pubertetens afslutning, hvilket er
meget sjældent, kan man tillige få øget højdevækst. Det kaldes hypofysær
kæmpevækst eller gigantisme. Svulstens vækst kan også medføre tryk på
synsnerven, påvirkning af den normale hypofysefunktion, samt
hovedpine.
|
Hvad er faresignalerne?
-
Underkæbens vækst kan medføre underbid og fejlstilling af
tænder.
-
Fingrenes vækst medfører, at man ikke kan passe sine
fingerringe.
-
Føddernes vækst medfører, at man gradvist må gå op i skonummer.
|
Hvad kan man selv gøre?
Det er vigtigt at vide, at symptomerne udvikles over mange år og
at lægen derfor ofte kontaktes ret sent i forløbet. Kontakt derfor din læge ved
mistanke om akromegali.
|
Hvordan stiller lægen diagnosen?
Det er meget nemt at stille diagnosen ved hjælp af blodprøver.
Den store udfordring er at få mistanken om sygdommen. Den praktiserende læge
vil ved mistanke om akromegali henvise til en medicinsk specialafdeling. Her
vil blodets indhold af væksthormon blive målt i en serie af blodprøver. I
blodet vil man også måle indholdet af vækstfaktoren IGF-I, samt de øvrige
hormoner fra hypofysen Hvis blodets indhold af væksthormon er forhøjet udføres
en
MR-skanning af hypofysen og en
øjenundersøgelse.
|
Hvordan behandles akromegali?
Operation
Den primære behandling er operation. Svulsten i hypofysen
fjernes via næsehulen og kilebenshulen (se ovenstående tegning af hypofysen).
Operationen varer cirka en time. Den foretages i fuld bedøvelse under en
kortvarig indlæggelse på en neurokirurgisk afdeling. Efterfølgende bør
hypofysens funktion kontrolleres under en kort indlæggelse på en medicinsk
specialafdeling. Operation fører kun til fuld helbredelse i cirka 50 procent af
tilfældene. Det skyldes at svulsten, selvom den er godartet, er vokset på en
sådan måde, at komplet fjernelse ikke er mulig. Derfor er det ofte nødvendigt
efter operation at behandle med medicin.
Medicinsk behandling
Behandling med octreotid (Sandostatin Lar) eller lanreotid
(Ipstyl Autogel) kan tilbydes, hvis man ikke ønsker eller tåler operation.
Medicinen er udviklet ud fra det naturlige hormon somatostatin, der hæmmer
dannelsen af væksthormon, og gives som indsprøjtninger cirka hver fjerde uge.
Pegvisomant (Somavert) er et nyere middel, som virker ved at blokere effekten
af væksthormon. Pegvisomant tilbydes især patienter som ikke responderer godt
nok på octreotid eller lanreotid. Den medicinske behandling er
livslang.
Strålebehandling
Strålebehandling mod svulsten kan være nødvendig, i de sjældne
tilfælde hvor operation eller medicinsk behandling ikke er tilstrækkelig
effektiv. Ulemperne ved strålebehandling er, at virkningen er langsom, og at
den normale hypofyse altid beskadiges.
|
Udsigt for fremtiden
Hvis akromegali ikke behandles, vil levetiden nedsættes.
Vækstforstyrrelserne vil desuden medføre en lang række handicaps, så som
rygproblemer og hjertesygdomme. Herudover vil den ubehandlede sygdom kunne
medføre svære kosmetiske problemer. Operation og medicinsk behandling er
effektiv i mere end 90 procent af tilfældene, således at vækstforstyrrelserne
stoppes og den forventede levetid ikke længere er nedsat. Det er nødvendigt med
livslang kontrol i form af blodprøver og lægeundersøgelser, som bør foregå på
en medicinsk specialafdeling.
|
|
|
|
|
|
|
Sidst opdateret: 28.10.2008
|
| |
Netdoktor Babyklub
Er du gravid eller nybagt forælder? Læs om graviditet, fødsel,
amning, søvn, sund kost, modermælkserstatning, børnesygdomme og meget mere i
Netdoktor Babyklub.
Deltag også i en mødregruppe og i debatterne, hvor du kan
udveksle erfaringer med andre gravide og nybagte forældre.
Gå til
Babyklubben
|
|
