Hvad er kæmpecellearteritis (polymyalgi/arteritis temporalis)?
De latinske betegnelser polymyalgi og arteritis temporalis er formentlig udtryk for den samme sygdom. Derfor er de omtalt samlet. Fælles for dem begge er:
De forekommer næsten udelukkende hos patienter over 60 år.
Symptomer på de to sygdomme forekommer hyppigt samtidigt hos den enkelte patient.
Begge sygdomme ledsages næsten altid af almindelige symptomer i form af træthed, vægttab og feber samt lettere blodmangel og forhøjet blodsænkning (blodprøve).
Behandling med binyrebarkhormoner medfører hurtigt, at symptomerne begynder at forsvinde.
Ved begge sygdomme kan der opstå betændelsesforandringer i tindingepulsårerne, 60 til 80 procent ved arteritis temporalis og 15 til 20 procent ved polymyalgi
Hvad er tegnene på polymyalgi?
Hvad er tegnene på arteritis temporalis?
Hovedpine , eventuelt kun i den ene side af hovedet.
Synsforstyrrelser.
Ømhed i tyggemuskulaturen og i hovedbunden.
Mange har desuden symptomer som ved polymyalgi.
Hvor hyppig er sygdommen?
Forekomsten af polymyalgi/arteritis temporalis er forskellig fra land til land. Hyppigheden er størst i Nordeuropa og de nordlige stater i USA. Hvert år finder man 20 nye tilfælde pr. 100.000 personer over 50 år ved at undersøge vævsprøver fra tindingepulsåren. Forekomsten af polymyalgi er cirka dobbelt så høj. Kvinder rammes dobbelt så hyppigt som mænd.
Hvorfor får man polymyalgi/arteritis temporalis?
Årsagen er ukendt. En mistanke om bagvedliggende infektion har ikke kunnet bekræftes. Man mener derimod, at den betændelsesproces, der kan påvises i tindingepulsåren, skyldes processer i immunforsvaret.
Hvem er i særlig risiko?
Der kendes ingen specielle risikofaktorer. Sygdommen forekommer næsten udelukkende hos midaldrende og ældre.
Hvordan føles polymyalgi?
Polymyalgisymptomerne starter ofte pludseligt. De mest typiske symptomer er:
Muskelstivhed.
Smerter og ømhed især i nakken og skulderen samt i bækken- og lårmuskulaturen. Man kan have smerter og stivhed i små og store led, men sjældent hævede led. Det er typisk, at patienter der aldrig tidligere har haft gener fra muskler, knogler og led, pludselig får vanskeligt ved at rejse sig fra en stol. De får desuden problemer med at føre armene op over skulderhøjde og gå på trapper.
Smerterne fra muskler, knogler og led ledsages ofte af træthed, appetitløshed, vægttab og temperaturforhøjelse til omkring 38 grader. Nogle patienter har tillige symptomer på arteritis temporalis (se nedenfor).
Hvordan føles arteritis temporalis?
Symptomerne på arteritis temporalis kan ligesom polymyalgi opstå pludseligt. Man kan få en- eller dobbeltsidig hovedpine, som reglen i tindingen. Desuden kan man have smerter i kæbemuskulaturen, så man har vanskeligt ved at tygge. Det alvorligste symptom ved arteritis temporalis er dog synsforstyrrelser. Hvis sygdommen ikke bliver opdaget og behandlet i tide, kan man blive blind. De symptomer, man skal være opmærksom på er:
Forbigående synsnedsættelse.
Dobbeltsyn.
Begrænset synsfelt og undertiden hængende øvre øjenlåg.
I sjældne tilfælde ses blodpropper i hjernen , der kan medføre forbigående eller varige lammelser. Arteritis temporalis kan være en årsag til pludselig opstået demens, som vil kunne helbredes med binyrebarkhormon, hvis sygdommen bliver opdaget.
Ved arteritis temporalis kan tindingepulsåren desuden være hævet med let rødme af overliggende hud, og undertiden er der ingen puls i den. Arteritis temporalis ledsages desuden hyppigt af symptomer som ved polymyalgi.
Hvad kan man selv gøre?
Man kan nedsætte risikoen for genopblussen af polymyalgien ved at undgå større fysiske belastninger. Personer med polymyalgi og arteritis temporalis skal henvende sig hos deres læge, hvis de igen får muskelsmerter, hovedpine eller nyopståede synsproblemer.
Hvordan stiller lægen diagnosen?
Hvis man skal finde ud af, om en patient har polymyalgi eller arteritis temporalis, er det vigtigt, at der udarbejdes en omhyggelig sygehistorie. I den samler lægen samtlige symptomer og fund på grundlag af patientens egne oplysninger og lægens spørgsmål. Dernæst skal der udføres en undersøgelse af patienten for at vurdere knogler, led og muskler, synsevnen og tindingepulsåren. De fleste patienter har let blodmangel, og så godt som alle har forhøjet blodsænkning (> 50 mm/time). 75 procent af patienterne har forhøjede værdier af den blodprøve, man kalder "basiske fosfataser". Derimod er blodets indhold af muskelenzymer normalt. Også muskelfunktionen, som måles ved elektriske målinger, er normal. Op til 80 procent af patienterne, der har symptomer på arteritis temporalis, har betændelsesforandringer i en vævsprøve fra tindingepulsåren. Hos 15 til 20 procent af patienter med polymyalgi vil der kunne påvises tilsvarende karvægsforandringer.
Ved en undersøgelse for arteritis temporalis lægges især vægt på følgende forhold:
At man er over 50 år.
Nyopstået hovedpine.
Ømhed eller nedsat puls i en tindingepulsåre.
Tygge- eller tungesmerter.
Synsforstyrrelser.
Forhøjet blodsænkning > 50 mm/time.
Karakteristiske forandringer i en vævsprøve fra tindingepulsåren.
Ved polymyalgi lægges der især vægt på:
Smerter i nakke-, skulder- og bækkenmuskulatur.
At man er over 50 år.
Forhøjet blodsænkning > 50 mm/time.
Eventuelt samtidige symptomer på arteritis temporalis.
Hvordan behandles sygdommen?
Binyrebarkhormonpræparater (prednisolon) virker hurtigt og effektivt på symptomerne, der oftest svinder inden for en til to døgn, efter at behandlingen er sat i gang. Også blodprøverne bliver normale hurtigt, i reglen i løbet af en uge. Hos patienter, som man mener har arteritis temporalis, sættes behandlingen hurtigst muligt i gang for at undgå blindhed. Så tidligt som muligt i sygdomsforløbet udtages en vævsprøve fra tindingepulsåren. Da eventuelle forandringer inde i pulsåren svinder under behandlingen, skal vævsprøven være udtaget senest to uger efter at behandlingen er startet. Startdosis af binyrebarkhormon er for det meste 35 til 70 mg. Dosis aftrappes under vejledning af symptomer og blodsænkning. Det er i de fleste tilfælde muligt at ophøre med behandlingen efter cirka to år. Nogle får dog tilbagefald under prednisolonnedtrapningen. I sådanne tilfælde må dosis på ny øges. I enkelte tilfælde er det nødvendigt at supplere binyrebarkhormonbehandlingen med et såkaldt celleregulerende stof, for eksempel Imurel® (azathioprin) eller metotrexat.
Udsigt for fremtiden?
I de fleste tilfælde kan sygdommen bringes effektivt og varigt i ro ved hjælp af prednisolon. Behandlingen kan ophøre, når sygdommen har været i ro i cirka et halvt år på en lav prednisolondosis, det vil sige tablet Prednisolon á 2,5 mg, en tablet hver eller hver anden dag.