Annonce
Creutzfeldt-Jakob sygdom
Af  Jerk W. Langer,, læge og videnskabsjournalist

Hvad er Creutzfeldt-Jakob sygdom?

Creutzfeldt-Jakob sygdom er en meget sjælden hjernesygdom, der kun rammer en ud af en million mennesker. Cirka seks danskere dør hvert år af lidelsen. Trods sin sjældenhed får sygdommen meget stor omtale. Det skyldes, at en ganske særlig variant formentlig kan smitte via inficeret kød fra kvæg, som er ramt af den beslægtede lidelse kogalskab (bovin spongioform encefalopati, BSE). Den engelske betegnelse for Creutzfeldt-Jakob sygdom, Creutzfeldt-Jakob Disease, forkortet CJD, er den internationalt anerkendte og vil derfor blive brugt i artiklen.

Selv om CJD kan være smitsom, skyldes den hverken en bakterie eller virus, men derimod et protein betegnet prion. Sygdommen har været kendt siden 1920erne, men varianten, CJD (vCJD), blev dog først påvist i Storbritannien fra midt i 1990erne.

Man vil ofte se følgende udtryk som betegnelse for Creutzfeldt-Jakob sygdom:

  • CJD: Creutzfeldt-Jakob sygdom.

  • vCJD: Variant Creutzfeldt-Jakob sygdom.

  • Spongioforme encefalopatier: prion-sygdomme.

  • Bovin spongioform encefalopati (BSE): Kogalskab.

Annonce
Hvordan får man Creutzfeldt-Jakob sygdom?

Man kan få CJD kan på flere forskellige måder:

  • Sporadisk CJD opstår tilfældigt på grund af en mutation i personens gener. Udgør 85 procent af alle tilfælde.

  • Arvelig CJD findes i bestemte familier på grund af arvelige genetiske fejl.

  • Overført CJD er i få tilfælde overført ved transplantation af hornhinde eller hjernehinde eller efter behandling med væksthormon. I dag anvendes medicin uden smittefare.

  • Variant CJD (vCJD) er en sygdom, som mindst 85 englændere og to franskmænd har udviklet formentlig efter at have spist oksekød inficeret med kogalskab. Ingen danskere har fået konstateret vCJD.

Hvordan kan man selv gøre?

I teorien kan oksekød, som har været i kontakt med dyrets nervesystem, udgøre en smittekilde. Men for det enkelte menneske er smitterisikoen ved at spise oksekød efter alt at dømme ekstremt lav. Især når oksekød slagtes efter de nye forskrifter, der fjerner hjerne, rygmarv og øjne. Disse retningslinier er nu indført i EU-lande.

Desuden er der indført skrappe restriktioner for brugen af kød og benmel som dyrefoder samt for BSE-testning af kvæg for at bremse yderligere smitte. Mælk og mælkeprodukter rummer ifølge eksperter ingen smittefare.

vCJD er aldrig påvist i Danmark. To tredjedele af befolkningen har tilsyneladende en genetisk sammensætning, som beskytter mod smitte. Der er ikke fare for smitte, hvis man behandles med væksthormon.

Hvad er faresignalerne?

Sporadisk CJD rammer typisk efter 50 års alderen og fører til en fremadskridende demens. Koordinationen af bevægelser forringes, personligheden ændres, og synet forringes eller mistes. Som sygdommen skrider frem, mister personen taleevnen, og kroppen bliver stiv og ubevægelig. Typisk dør personen i løbet af få måneder.

vCJD adskiller sig fra sporadisk CJD ved, at patienten typisk er væsentligt yngre, nemlig 20-30 år. Desuden begynder sygdommen med psykiatriske symptomer og ændret personlighed. Først senere rammes personen af demens og bevægeforstyrrelser. En patient med vCJD dør ofte inden for 18 måneder efter symptomernes fremkomst.

Hvordan stiller lægen diagnosen?

De typiske kliniske symptomer giver mistanken, og EEG (måling af hjernens elektriske aktivitet) samt CT-scanning og MR-scanning kan give yderligere fingerpeg. Men diagnosen kan sædvanligvis kun stilles med sikkerhed efter personens død eller ved at undersøge en vævsprøve af hjernen i mikroskopet.

Udsigt for fremtiden

Spørgsmålet er, om en epidemi af vCJD lurer, således at mange tusinde mennesker vil udvikle symptomer de kommende år eller årtier. Det kommer helt an på, hvor mange år der i praksis går, før sygdommen udvikles, og det ved vi ikke i dag. Hvis denne såkaldte inkubationstid er lang, udgør de hidtidige under 100 tilfælde kun toppen af isbjerget, nemlig de patienter, der hurtigst har udviklet sygdommen. Ingen ved det, og alle udsagn herom må indtil videre anses for usikre.

Hvorfor hedder det Creutzfeldt-Jakob sygdom?

I 1920 beskrev tyskeren, Creutzfeldt, for første gang en 23-årig kvinde, som døde af fremadskridende psykiske og neurologiske forstyrrelser, og året efter redegjorde tyskeren, Jakob, for tre sygdomstilfælde med tilsvarende symptomer. Sygdommens navn 'Creutzfeldt-Jakobsche Krankheit' anvendtes første gang i 1922.

I 1954 indførtes begrebet ´slow virus´ (langsomt virus), idet man fejlagtigt troede, at symptomerne skyldes en viruslidelse, der var adskillige år om at bryde ud. I 1957 beskrev amerikaneren, Gajdusek, sygdommen, kuru, som minder om CJD, hos kannibaler på Ny Guinea. Han mente også, at det drejede sig om et langsomt virus og fik endda Nobelprisen herfor i 1976. I 1982 fremsatte amerikaneren, Prusiner, så teorien om prioner, som blev belønnet med Nobelprisen i 1998.

Hvad er et prion?

Et prion er det protein, som menes at overføre CJD fra organisme til organisme. Prion-proteinet ligner et andet protein, som findes naturligt i hjernen. Men forskellen er, at prion-proteinet ikke kan nedbrydes.

Hvis prion-proteinet trænger ind i hjernen, begynder personens normale protein også at omdannes til prion-proteiner, som aflejres i hjernen. Så bliver nervecellerne beskadiget, og i løbet af en årrække ødelægges hjernen. Foruden CJD er prioner også involveret i tre andre ekstremt sjældne lidelser:

  • Gerstmann-Sträussler-Scheinkers sygdom.

  • Kuru, som ramte hjernespisende kannibaler på Papua Ny Guinea.

  • Familiær fatal insomni.

Det skal nævnes, at prion som årsag til CJD stadig er en teori, som ikke er endeligt bevist.

Historien om prionsygdomme

Prion-sygdomme findes hos mange dyrearter blandt andre kvæg, elg, mink, kat, store katte og antiloper. I alle tilfælde kendetegnes sygdommene af, at hjernevævet går til grunde, så der dannes huller som i en svamp.

Midt i 1990erne begyndte der i Storbritannien at opstå CJD hos yngre mennesker, hvilket er usædvanligt, da sygdommen ellers oftest rammer ældre personer. Det er denne variant af CJD (vCJD), som synes at have forbindelse til kogalskab og som skaber stor frygt blandt europæere i øjeblikket.

Op mod 200.000 kvæg i Storbritannien har været ramt af kogalskab. Forklaringen er, at man indtil 1988 anvendte kød- og benmel fremstillet af selvdøde får og køer som proteintilskud i dyrenes foder. Dette startede en ond cirkel, hvor smitten fra de første dyr, som døde af prion-sygdomme, ført videre til et stort meget stort antal dyr. Det første tilfælde af kogalskab blev påvist i Danmark i februar 2000.


Sidst opdateret: 18.12.2000










SYGDOMME FRA A-Å
KLIK PÅ DET BOGSTAV SYGDOMMEN STARTER MED
ABCDEFGHIJ
KLMNOPQRST
UVWXYZÆØÅ
Søg på symptomerTjek din medicin
Spørg lægenSpørg i debatten
NYT OM SYGDOM OG SUNDHED HVER UGE
Få Netdoktors nyhedsbrev
- helt gratis!
www.netdoktor.dk

Til dig fra Netdoktor

Nyheder fra Videnskab.dk

Oplysningerne må på ingen måde tages som erstatning for kompetent professionel rådgivning eller behandling af uddannet og godkendt læge. Indholdet på NetDoktor.dk må ikke og kan ikke bruges som basis for at stille diagnoser eller fastlægge behandling. Brugerbetingelser: Vigtige juridiske informationer - Læs også NetDoktors privatlivspolitik.

The documents contained in this web site are presented for information purposes only. The material is in no way intended to replace professional medical care or attention by a qualified practitioner. The materials in this web site cannot and should not be used as a basis for diagnosis or choice of treatment. Click here - Conditions for use - Important legal information.

© Copyright 1998-2012 NetDoktor.dk - All rights reserved
NetDoktor.dk is a trademark