 | |
Af Jerk W. Langer,, læge og videnskabsjournalist
|
Hvad er Creutzfeldt-Jakob sygdom?
Creutzfeldt-Jakob sygdom er en meget sjælden hjernesygdom, der
kun rammer en ud af en million mennesker. Cirka seks danskere dør hvert år af
lidelsen. Trods sin sjældenhed får sygdommen meget stor omtale. Det skyldes, at
en ganske særlig variant formentlig kan smitte via inficeret kød fra kvæg, som
er ramt af den beslægtede lidelse kogalskab (bovin spongioform
encefalopati, BSE). Den engelske betegnelse for Creutzfeldt-Jakob
sygdom, Creutzfeldt-Jakob Disease, forkortet CJD, er den internationalt
anerkendte og vil derfor blive brugt i artiklen.
Selv om CJD kan være smitsom, skyldes den hverken en bakterie
eller virus, men derimod et protein betegnet prion. Sygdommen har været kendt
siden 1920erne, men varianten, CJD (vCJD), blev dog først påvist i
Storbritannien fra midt i 1990erne.
|
Man vil ofte se følgende udtryk som betegnelse for
Creutzfeldt-Jakob sygdom:
-
CJD: Creutzfeldt-Jakob sygdom.
-
vCJD: Variant Creutzfeldt-Jakob sygdom.
-
Spongioforme encefalopatier: prion-sygdomme.
-
Bovin spongioform encefalopati (BSE): Kogalskab.
|
Hvordan får man Creutzfeldt-Jakob sygdom?
Man kan få CJD kan på flere forskellige måder:
-
Sporadisk CJD opstår tilfældigt på grund af
en mutation i personens gener. Udgør 85 procent af alle tilfælde.
-
Arvelig CJD findes i bestemte familier på
grund af arvelige genetiske fejl.
-
Overført CJD er i få tilfælde overført ved
transplantation af hornhinde eller hjernehinde eller efter behandling med
væksthormon. I dag anvendes medicin uden smittefare.
-
Variant CJD (vCJD) er en sygdom, som mindst
85 englændere og to franskmænd har udviklet formentlig efter at have spist
oksekød inficeret med kogalskab. Ingen danskere har fået konstateret vCJD.
|
Hvordan kan man selv gøre?
I teorien kan oksekød, som har været i kontakt med dyrets
nervesystem, udgøre en smittekilde. Men for det enkelte menneske er
smitterisikoen ved at spise oksekød efter alt at dømme ekstremt lav. Især når
oksekød slagtes efter de nye forskrifter, der fjerner hjerne, rygmarv og øjne.
Disse retningslinier er nu indført i EU-lande.
Desuden er der indført skrappe restriktioner for brugen af kød
og benmel som dyrefoder samt for BSE-testning af kvæg for at bremse yderligere
smitte. Mælk og mælkeprodukter rummer ifølge eksperter ingen smittefare.
vCJD er aldrig påvist i Danmark. To tredjedele af befolkningen
har tilsyneladende en genetisk sammensætning, som beskytter mod smitte. Der er
ikke fare for smitte, hvis man behandles med væksthormon.
|
Hvad er faresignalerne?
Sporadisk CJD rammer typisk efter 50 års alderen og fører til en
fremadskridende demens. Koordinationen af bevægelser forringes, personligheden
ændres, og synet forringes eller mistes. Som sygdommen skrider frem, mister
personen taleevnen, og kroppen bliver stiv og ubevægelig. Typisk dør personen i
løbet af få måneder.
vCJD adskiller sig fra sporadisk CJD ved, at patienten typisk er
væsentligt yngre, nemlig 20-30 år. Desuden begynder sygdommen med psykiatriske
symptomer og ændret personlighed. Først senere rammes personen af demens og
bevægeforstyrrelser. En patient med vCJD dør ofte inden for 18 måneder efter
symptomernes fremkomst.
|
Hvordan stiller lægen diagnosen?
De typiske kliniske symptomer giver mistanken, og
EEG (måling af hjernens elektriske
aktivitet) samt
CT-scanning og
MR-scanning kan give yderligere
fingerpeg. Men diagnosen kan sædvanligvis kun stilles med sikkerhed efter
personens død eller ved at undersøge en vævsprøve af hjernen i mikroskopet.
|
Udsigt for fremtiden
Spørgsmålet er, om en epidemi af vCJD lurer, således at mange
tusinde mennesker vil udvikle symptomer de kommende år eller årtier. Det kommer
helt an på, hvor mange år der i praksis går, før sygdommen udvikles, og det ved
vi ikke i dag. Hvis denne såkaldte inkubationstid er lang, udgør de hidtidige
under 100 tilfælde kun toppen af isbjerget, nemlig de patienter, der hurtigst
har udviklet sygdommen. Ingen ved det, og alle udsagn herom må indtil videre
anses for usikre.
|
Hvorfor hedder det Creutzfeldt-Jakob sygdom?
I 1920 beskrev tyskeren, Creutzfeldt, for første gang en 23-årig
kvinde, som døde af fremadskridende psykiske og neurologiske forstyrrelser, og
året efter redegjorde tyskeren, Jakob, for tre sygdomstilfælde med tilsvarende
symptomer. Sygdommens navn 'Creutzfeldt-Jakobsche Krankheit' anvendtes første
gang i 1922.
I 1954 indførtes begrebet ´slow virus´ (langsomt virus), idet
man fejlagtigt troede, at symptomerne skyldes en viruslidelse, der var
adskillige år om at bryde ud. I 1957 beskrev amerikaneren, Gajdusek, sygdommen,
kuru, som minder om CJD, hos kannibaler på Ny Guinea. Han mente også, at det
drejede sig om et langsomt virus og fik endda Nobelprisen herfor i 1976. I 1982
fremsatte amerikaneren, Prusiner, så teorien om prioner, som blev belønnet med
Nobelprisen i 1998.
|
Hvad er et prion?
Et prion er det protein, som menes at overføre CJD fra organisme
til organisme. Prion-proteinet ligner et andet protein, som findes naturligt i
hjernen. Men forskellen er, at prion-proteinet ikke kan nedbrydes.
Hvis prion-proteinet trænger ind i hjernen, begynder personens
normale protein også at omdannes til prion-proteiner, som aflejres i hjernen.
Så bliver nervecellerne beskadiget, og i løbet af en årrække ødelægges hjernen.
Foruden CJD er prioner også involveret i tre andre ekstremt sjældne lidelser:
-
Gerstmann-Sträussler-Scheinkers sygdom.
-
Kuru, som ramte hjernespisende kannibaler på Papua Ny Guinea.
-
Familiær fatal insomni.
Det skal nævnes, at prion som årsag til CJD stadig er en teori,
som ikke er endeligt bevist.
|
Historien om prionsygdomme
Prion-sygdomme findes hos mange dyrearter blandt andre kvæg,
elg, mink, kat, store katte og antiloper. I alle tilfælde kendetegnes
sygdommene af, at hjernevævet går til grunde, så der dannes huller som i en
svamp.
Midt i 1990erne begyndte der i Storbritannien at opstå CJD hos
yngre mennesker, hvilket er usædvanligt, da sygdommen ellers oftest rammer
ældre personer. Det er denne variant af CJD (vCJD), som synes at have
forbindelse til kogalskab og som skaber stor frygt blandt europæere i
øjeblikket.
Op mod 200.000 kvæg i Storbritannien har været ramt af
kogalskab. Forklaringen er, at man indtil 1988 anvendte kød- og benmel
fremstillet af selvdøde får og køer som proteintilskud i dyrenes foder. Dette
startede en ond cirkel, hvor smitten fra de første dyr, som døde af
prion-sygdomme, ført videre til et stort meget stort antal dyr. Det første
tilfælde af kogalskab blev påvist i Danmark i februar 2000.
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Sidst opdateret: 18.12.2000
|
| |
|
TIL NETDOKTOR IGEN IGEN 
