 | |
| Multipel (dissemineret) sclerose |
|
|
Af Per Soelberg Sørensen, professor i neurologi, overlæge ved neurologisk klinik og leder
af Dansk Multipel Sclerose Center, Rigshospitalet
|
Hvad er multipel sclerose?
Sygdommen kaldes også dissemineret sclerose, sclerosis
disseminata eller blot sclerose. Multipel sklerose er en kronisk sygdom, som
selv hos yngre mennesker kan medføre betydelig invaliditet.
Der findes mere end 10.000 patienter med sygdommen i Danmark.
Hvert år rammes cirka 300 danskere af sclerose, og hyppigheden er stigende,
specielt hos kvinder. Sygdommen rammer mere end dobbelt så hyppigt kvinder som
mænd, og den bryder oftest ud i 20 til 40 års alderen.
Multipel sclerose har en speciel geografisk udbredelse og findes
hyppigere i tempererede zoner, som i Danmark, sammenlignet med subtropiske og
tropiske områder.
I sin typiske form er sygdommen karakteristisk ved gentagne
angreb (attakker) fra forskellige dele af centralnervesystemet (hjerne og
rygmarv). Man taler således om, at symptomerne er spredt (dissemineret) i tid
og i sted. De enkelte attakker kan have vidt forskellige symptomer, da de
kommer fra forskellige steder i nervesystemet.
|
Hvorfor får man multipel sclerose?
Man kender ikke årsagen til multipel sclerose.
En egentlig arvegang er ikke kendt, men forekomsten er højere
hos familiemedlemmer til sclerosepatienter end i normalbefolkningen. Der er
påvist en række genetiske faktorer, specielt bestemte vævstyper, der øger
modtageligheden for multipel sclerose.
Årsagen til sygdomsudbruddet skyldes et sammenfald af arvelige
faktorer kombineret med en miljøfaktor. Det kunne muligvis være en
virus, som sammen med en faktor i
immunsystemet udløser sygdommen. Det vides, at D-vitamin og sollys beskytter
mod sygdommen, mens tobaksrygning øger risikoen for at få sclerose.
|
Hvad er sygdomsmekanismerne ved multipel sclerose?
Ved multipel sclerose ses demyelinisering, det vil sige
ødelæggelse af de isolerende skeder af myelin omkring nervefibrene, og tab af
nervetråde forskellige steder i hjernen og rygmarven. Demyeliniseringen
medfører, at de elektriske impulser ledes langsommere og i mindre omfang langs
nervefiberen.
Den første forandring, der opstår i vævet er inflammation
(betændelse som det ses i leddene ved leddegigt). Ved inflammation kommer der
ophobning af hvide blodlegemer (lymfocytter), og samtidig kommer en
væskeansamling (ødem) i det pågældende område. Betændelsesreaktionerne medfører
demyelinisering og ødelæggelse af nervefibre. Demyeliniserede nervetråde er
desuden mere sårbare end normale nervefibre og kan med tiden gå til grunde.
Områder i hjernen med demyelinisering kaldes plak. Det kan være et ganske lille
område på 1 mm i diameter eller strække sig over flere cm. Når betændelsen er
overstået kan myelinet somme tider gendannes, mens der ellers dannes
arvæv.
|
Hvordan starter multipel sclerose?
Hyppigst starter sygdommen med et attak, som udvikles i løbet af
dage til få uger (attakvis multipel sclerose).
De
hyppigste begyndelsessymptomer på multipel
sclerose er:
-
Føleforstyrrelser i en arm eller benene
-
Nedsat kraft eller udtrætning af arme eller ben
-
Synsnervebetændelse der viser sig ved synsnedsættelse samt
smerter bag øjet
-
Svimmelhed og balanceforstyrrelser
-
Vandladningsproblemer
Symptomerne klinger ofte af i løbet af uger eller måneder og kan
derfor være svundet, før patienten når til neurolog. Et attak kan dog efterlade
patienten med større eller mindre handicap.
|
Hvordan stiller lægen diagnosen?
Samtalen med patienten vil ofte afsløre flere adskilte episoder
med forskellige symptomer, som er klinget helt eller delvist af efter kortere
eller længere tid. Ved lægens undersøgelse af patienten er det muligt, at
bekræfte en eventuel mistanke om multipel sclerose.
Til at bekræfte diagnosen anvendes:
-
Magnetisk Resonans Skanning (MR skanning) af hjerne og/eller
rygsøjle, som vil vise karakteristisk beliggende plaks, som består af
betændelses- eller arvæv.
-
Undersøgelse af rygmarvsvæsken (lumbalpunktur), som vil kunne
påvise karakteristiske antistoffer som tegn på, at der er en betændelsesproces
i hjerne og rygmarv.
I visse tilfælde anvendes undersøgelse af ledningshastigheden i
nervebanerne ved hjælp af forskellige neurofysiologiske undersøgelser (MEP,
VEP, SSEP samt BAEP). Disse undersøgelser vil kunne afsløre nedsat
ledningshastighed i nervebanerne i rygmarven eller i synsnerverne som tegn på
demyelinisering.
For at kunne stille diagnosen, må man således sammenholde
sygehistorien med den neurologiske undersøgelse af patienten og resultatet af
forskellige af de ovennævnte undersøgelser.
|
Hvordan udvikler multipel sclerose sig?
De fleste patienter har et attakvis forløb, hvor nye attakker
opstår med meget varierende intervaller og med varierende grad af remission af
symptomerne. Mellem de enkelte attakker er tilstanden stabil. De fleste med
attakvis multipel sclerose overgår efter en årrække - typisk efter 10 til 12 år
- til den sekundære progressive fase, hvor patienten, uafhængigt af attakker,
har fremadskridende symptomer.
Hos en mindre del af patienterne starter sygdommen som en
langsom tiltagende lammelse af benene uden egentlige attakker (primær
progressiv multipel sklerose).
Tilstanden ved mere fremskreden multipel sclerose er i vekslende
grad og omfang præget af symptomer fra forskellige områder af
centralnervesystemet: synsnedsættelse, dobbeltsyn, spastiske lammelser af arme
og/eller ben, føleforstyrrelser, dårlig balance, vandladningsforstyrrelser,
forstoppelse, problemer med seksualfunktionen, smerter, træthed samt
hukommelses- og koncentrationsproblemer.
Det er væsentligt at fremhæve, at sclerosepatienter sædvanligvis
ikke oplever alle de nævnte symptomer.
|
Kan man ved starten af sygdommen forudsige forløbet?
Multipel sclerose kan forløbe på mange måder. Efter mange års
sygdom kan en patient have meget lette symptomer, for eksempel let
synsnedsættelse på det ene øje, mens en anden kan være sværere invalideret med
lammelse af benene og manglende blærekontrol.
Det er ikke muligt at fastslå forløbet, når diagnosen stilles,
men omfanget af forandringer på MR skanning samt nye attakker inden for et år
kan forudsige risiko for et alvorligere forløb. Først efter 5 -10 års
sygdomsvarighed kan prognosen hos den enkelte patient angives med en vis
sikkerhed.
|
Hvordan behandles multipel sclerose?
På nuværende tidspunkt findes intet lægemiddel, der kan helbrede
sygdommen.
Symptomatisk behandling af multipel sclerose er fortsat vigtig
og omfatterlægemidler til
lindring af symptomer som spasticitet, blære-og tarmforstyrrelser,
seksuelle forstyrrelser og smerter.
Fysioterapi er vigtig
for at vedligeholde et optimalt funktionsniveau eller til at genoptræne table
funktioner efter et attak.
Akutte sygdomsattakker kan behandles med binyrebarkhormon i
store doser i 3 til 5 dage. Behandlingen mindsker symptomerne og afkorter
varigheden af et attak, men effekt på den endelige grad af bedring af et attak
er aldrig påvist.
Sygdomsmodificerende behandling har igennem nogle år været til
rådighed med præparater, der reducerer sygdomsaktivitet og sygdommens fremgang.
Der er i de seneste år sket en markant forbedring af behandlingsmulighederne
ved attakvis multipel sclerose med indførelse af nye effektive behandlinger.
Det tilrådes i dag, at man starter behandlingen så tidligt i sygdomsforløbet
som muligt, da nyere undersøgelser tyder på, at der allerede tidligt i
sygdomsforløbet sker uoprettelige skader på nervetrådene i hjerne og rygmarv.
Derfor startes behandlingen ofte allerede efter det første sygdomsangreb, hvis
der er typiske forandringer på MR skanning.
Præparater til behandling af attakvis multipel
sclerose
Interferon-beta glatirameracetat
De præparater, der i første række anvendes til behandling af
attakvis multipel sklerose, er interferon-beta (Avonex®, Betaferon®, Rebif®)
eller glatirameracetat (Copaxone®), der gives som indsprøjtning ind under huden
eller i musklen med hyppighed fra dagligt til ugentligt. Begge midler har en
delvis effekt på sygdomsaktiviteten, idet de nedsætter antallet og
sværhedsgraden af attakker og mindsker sygdommens fremgang.
Natalizumab
Natalizumab (Tysabri®) har en mere udtalt dæmpende effekt på
sygdomsaktiviteten og anvendes til patienter, som ikke har responderet
tilfredsstillende på behandling med interferon-beta og glatirameracetat. Det
virker ved at blokere for betændelsescellernes indtrængen i hjernen.
Behandlingen gives som månedlige infusioner ind i en blodåre. Da natalizumab i
sjældne tilfælde kan medføre en alvorlige, eventuelt dødelige virus infektion i
hjernen, der kaldes progressiv multifokal leukoencephalopati eller PML, er
anvendelsen begrænset til nogle få større multipel sclerose centre.
Mitoxantron
Mitoxantron er en stærk cellegift med en behandlingseffekt
på linie med natalizumab. Behandlingen gives som infusioner ind i en blodåre
hver tredje måned. På grund af mange ofte alvorlige bivirkninger anvendes
mitoxantron nu sjældent til behandling af attakvis multipel sklerose, hvor der
er flere andre behandlingsmuligheder.
Sekundær progressiv multipel sclerose kan behandles med
interferon-beta eller mitoxantron, men effekten er ikke lige så god som ved
attakvis multipel sklerose.
Der er ingen præparater godkendt til behandling af patienter med
primær progressiv multipel sklerose.
I løbet af 2010 eller i begyndelsen af 2011 forventes de første
2 tabletbehandlinger at være til rådighed. Cladribin (Movectro®) tabletter er
et immunsupprimerende lægemiddel, der kun skal gives som to korte
behandlingeserier på 4-5 dage i løbet af et år, mens fingolimod (Gilenia®)
tabletter skal tages dagligt. Begge behandlinger resulterer i et nedsat antal
lymfocytter (hvide blodlegemer) i blodet, og dette er med til at bremse
angrebene med inflammation i hjerne og rygmarv. Begge behandlinger havde i de 2
år, som behandlingsforsøgene varede, kun få alvorlige bivirkninger, men
eventuelle bivirkninger ved længere tids behandling kendes endnu
ikke.
Flere nye behandlinger er under afprøvning, hvoraf nogle synes
næsten at kunne bremse sygdommen, hvis behandlingen startes tidligt i forløbet.
Desværre har disse behandlinger ofte betydelige bivirkninger. Disse
behandlinger vil tidligst være til rådighed i Danmark om nogle år.
|
|
|
|
|
|
Medicin som kan anvendes:
Midler til behandling af sklerose med binyrebarkhormon
Midler til behandling af sklerose med Interferon ß-1a
Midler til behandling af sklerose med Interferon ß-1b
|
|
|
Sidst opdateret: 10.08.2010
|
| |
|
Hjerterytmeforstyrrelser 
