 | |
Af Jørgen Ingerslev, overlæge,
dr.med.
|
Hvad er von Willebrands sygdom?
Von Willebrands sygdom er den mest almindelige arvelige
blødersygdom – op til én procent af befolkningen (både mænd og kvinder) kan
have den. Men de fleste ved ikke, at de har sygdommen. At have Von Willebrands
sygdom betyder, at man ikke har nok af det protein, der hedder von
Willebrand-faktor, eller at proteinet er forkert bygget op. Von
Willebrand-faktoren er med til at sørge for, at blødninger kan
stoppe.
De fleste (cirka 80 procent) har sygdommen i mild grad (type 1)
med symptomer som kraftige
menstruationer, tendens til blå
mærker, tendens til
næseblod, kraftige blødninger efter
tandudtrækning, operation eller
fødsel. Få har sygdommen i svær grad (type 3) med de
samme symptomer, men også med risiko for at få spontane, indre blødninger. Von
Willebrands sygdom kan ikke helbredes, men behandlingsmulighederne er gode og
effektive og sikrer, at man kan leve et normalt liv med sygdommen, når man
tager de nødvendige forholdsregler.
|
Hvorfor får man von Willebrands sygdom?
Von Willebrands sygdom er arvelig. Sygdommen skyldes en fejl i
gener, som er med til at danne von
Willebrand-faktoren. Genfejlen findes på
kromosom nummer 12. Fejlen kaldes for
en mutation. Når den først er opstået, kan man give den videre til sine børn.
Hvis den ene af to forældre har et beskadiget von Willebrandgen, er der 50
procents risiko for, at hvert barn arver sygdommen. Skulle begge forældre have
von Willebrands sygdom, er der i gennemsnit 25 procents risiko for, at hvert
barn bliver rask, 25 procents mulighed for, at hvert barn får von Willebrands
sygdom type 3 (svær grad), og 50 procents risiko for, at hvert barn får von
Willebrands sygdom type 1. Von Willebrands sygdom spredes under ingen
omstændigheder ved smitte.
|
Hvordan føles von Willebrands sygdom?
Symptomerne er meget forskellige alt efter hvilken type von
Willebrands sygdom, det drejer sig om. Her er en liste over de symptomer på von
Willebrands sygdom, der kan opstå, hvis man ikke behandles. Det er imidlertid
meget sjældent, at én person oplever dem alle.
Kraftig og langvarig menstruation
Ofte er det blødningens styrke, det er galt med, men somme
tider kan blødningen også vare længe, for eksempel mere end otte dage.
Menstruationen kan være forbundet med smerter,
hovedpine, svimmelhed,
træthed, hævede ben og blå
mærker.
Næseblod
Slimhinderne i den yderste del af næsen er følsomme og brister
derfor nemt.
Blå mærker og mindre blodansamlinger
Huden ændrer farve til mørkerød, blå, sort eller gul, når der
opstår en mindre blødning lige under huden.
Blødning fra munden
Blødning fra mundhule og rifter i tungebåndet. Også
slimhinderne i tungen og gummerne er følsomme og brister derfor nemt. Der kan
også opstå blødning ved tandbørstning og tandudtrækning.
Blødning efter skrammer
Forøget blødning efter skrammer, snit, kvæstelser eller sår.
På grund af den manglende von Willebrand-faktor er kroppen længere tid om at
reparere de ødelagte blodkar.
Blødning ved operation og fødsel
Forøget blødning ved operation og fødsel. I nogle tilfælde
opdages von Willebrands sygdom først her.
Smerte ved ægløsning
Enkelte oplever smerte, når ægget bryder ud af en æggestok,
hvilket også kan give en mindre blødning.
Blødning fra urinrøret
Kun ved type 3. Blødningen stammer fra slimhinderne i blæren
eller andre dele af urinvejene.
Blødninger i mave- og tarmsystem
Kun ved sværere former af type 2 samt ved type 3. Stammer fra
slimhinderne i mavesækken eller tarmene.
Blødninger i led og muskler
Kun ved type 3. Leddet eller musklen bliver øm, stiv og svær
at bevæge.
|
Hvordan stiller lægen diagnosen
Hvis man har flere af ovennævnte symptomer, som kunne tyde på
von Willebrands sygdom, bør man gå til sin læge og blive undersøgt. Lægen vil
ud fra en blodprøve kunne afgøre, om man har sygdommen. Hvis prøven bekræfter
mistanken om von Willebrands sygdom, bliver man henvist til det nærmeste
hæmofilicenter (Skejby Sygehus eller Rigshospitalet). Her kan lægerne finde ud
af, hvilken type af von Willebrands sygdom man har, og hvordan den skal
behandles, hvis behandling er nødvendig.
|
Hvordan behandles sygdommen
Von Willebrands sygdom kan behandles. Og med den rigtige
behandling vil en blødning næsten altid kunne standses eller forebygges. Ofte
er det måske ikke engang nødvendigt med medicin. Blå mærker forsvinder gerne af
sig selv. Mindre blødninger i muskler eller led kan ofte holdes nede ved at
presse noget koldt mod stedet. Det kan for eksempel være en pose frosne
grøntsager, som er svøbt ind i et håndklæde.
Blødninger fra mindre sår kan standses ved at presse en serviet
mod såret, mens næseblødning kan standses ved at presse den bredeste del af
næseborene sammen i 10-15 minutter. Der findes også forskellige former for gaze
og tamponer med blodhæmmende midler, som kan fås på apoteket (på recept).
I mange tilfælde af mild von Willebrands sygdom kan
menstruationsblødningerne mindskes ved brug af
P-piller, fordi P-piller får
indholdet af von Willebrand-faktor i blodet til at stige. Men nogle gange er
det ikke nok, og medicinsk behandling er nødvendig.
I Danmark er de tre mest brugte midler til von Willebrands
sygdom:
-
desmopressin
-
tranexamsyre
-
faktor VIII/von Willebrand-faktor.
|
Hvad kan man selv gøre?
Stands næseblod
Et af de mest almindelige symptomer ved von Willebrands sygdom
er næseblod. Blødningen skyldes ofte, at der er gået hul på et blodkar i den
slimhinde, som findes på næsens skillevæg. Blødningen kan standses ved at
presse tommelfinger og pegefinger omkring det bredeste sted på næsen i 10-15
minutter. Det er vigtigt at sidde ret op eller læne sig let forover. Man må
ikke lægge sig på ryggen eller læne hovedet bagover, da det øger presset på
blodårerne i hovedet.
Gentag proceduren
Hvis blødningen fortsætter må man gentage proceduren. Hvis det
stadig ikke hjælper, kan det være nødvendigt at behandle blødningen med for
eksempel midlet
Octostim. Hjælper det heller ikke,
skal man kontakte lægen. For at undgå at blødningen springer op igen, kan man
tage
Cyklokapron i en række dage efter
lægens anvisning. Desuden skal man prøve at undgå varme drikke og fysiske
anstrengelser det første døgns tid efter, at næseblødningen er standset.
Små børn kan blive skræmt af blodet, så det er vigtigt, at den
voksne bevarer roen og lærer barnet at være så rolig som muligt. Når barnet
bliver stort nok, kan det selv lære at standse næseblødningerne.
Næseblødninger kan forebygges
Man kan selv mindske risikoen for næseblødning ved at sørge
for, at luftfugtigheden er høj nok i huset. Det gælder især i soveværelset og
om vinteren, hvor opvarmningen gør huset mere tørt. Der findes apparater til at
holde luftfugtigheden oppe, men man kan også nøjes med at have en stor skål
vand stående fremme. Desuden kan man forebygge, at huden i næseborene bliver
tør og revner ved at smøre den dagligt med vaseline.
Derimod kan det sjældent anbefales at få brændt blodkarrerne i
næsen, hvis man har von Willebrands sygdom. Der dannes en skorpe der, hvor
blodkarrene er brændt, og når den falder af, kan blødningen starte forfra.
Sygehusenes specialafdelinger har dog særligt laserudstyr, som på en mere
skånsom måde kan få små blodkar til at lukke sig.
|
Vær opmærksom på medicinen
Medicin, der skal undgås
Mennesker med von Willebrands sygdom kan spise og drikke
nøjagtigt det samme som andre. Men der findes en bestemt slags stof, man skal
undgå. Det hedder acetylsalicylsyre og kan påvirke blodpladernes evne til at
klistre sammen. Acetylsalicylsyre findes blandt andet i mange former for
smertestillende midler.
Må gerne indtages
Der findes dog også smertestillende midler uden
acetylsalicylsyre. Nogle af dem gives kun ved stærke smerter, da der er risiko
for afhængighed. Det gælder for eksempel Pethidin, Ketogan, Vilan, Metadon og
Temgesic. Andre er mere uskadelige, for eksempel kombinationsmidler med Panodil
og Kodein - fås kun med recept. Andre kan købes i håndkøb som for
eksempel:
-
Pamol
-
Panodil
-
Pinex
-
Setamol
|
Udsigt for fremtiden
Von Willebrands sygdom er en arvelig blødersygdom, som man
bliver født med, og som man har hele livet. Der findes forskellige former, den
alvorligste form for von Willebrands sygdom kaldes type 3. Desuden findes der
andre former som kaldes type 2. Der er ikke ret mange mennesker, som har disse
typer, og de bliver oftest diagnosticerede i barnealderen. De fleste har type
1, og mange kan godt have denne type uden at vide det. Men når sygdommen er
blevet kendt, kan man tage sine forholdsregler og leve et helt normalt liv. Man
skal måske bare tage nogle tabletter, når man har menstruation, eller hvis man
ofte får næseblod.
|
|
|
|
|
|
Medicin som kan anvendes:
Tabel 1 - Desmopressin
Tabel 2 - Tranexamsyre
Tabel 3 - Faktor VIII / von Willebrand-faktor
|
|
|
Sidst opdateret: 11.10.2002
|
| |
|
Påvirker p-piller frugtbarhed... 
