Huntingtons chorea (Huntingtons sygdom)

Hvad er Huntingtons chorea?

Huntingtons chorea er en sjælden, arvelig sygdom, der rammer hjernen. Sygdommen viser sig ved ufrivillige kastende, eller vridende bevægelser, psykiatriske symptomer og hukommelsesbesvær (demens). Sygdommen rammer fem ud af 100.000 personer. Sygdommen er lige hyppig hos mænd og kvinder.

Hvorfor får man Huntingtons chorea?

Sygdommen er autosomal dominant arvelig , hvilket betyder, at hvis enten ens mor eller far har sygdommen har man 50 procent risiko for selv at få sygdommen. Ligeledes har man, hvis man lider af sygdommen, 50 procent risiko for at give den videre til sit barn. Sygdommen opstår, fordi der er en fejl på et af kroppens gener. Denne fejlkodning af genet betyder blandt andet at nogle af hjernens nerveceller dør.

Hvad er symptomerne på Huntingtons chorea?

Symptomerne opstår, når tilstrækkeligt mange hjerneceller er døde. Et af de første tegn kan være en ændret personlighed eller andre psykiatriske symptomer, for eksempel irritabilitet, depression eller angst. Tiltagende hukommelses- og koncentrationsbesvær opstår, og nogle vil opleve at få psykoser. Typisk nogle år efter de første tegn på sygdommen vil de ufrivillige og ukontrollerbare kastende, vridende bevægelser begynde.

De første symptomer starter typisk i 30-45 års alderen, men det kan variere meget fra person til person, hvornår symptomerne starter.

Hvordan kan man behandle Huntingtons chorea?

De ufrivillige bevægelser kan behandles med såkaldt antidopaminerg medicin, depression kan behandles med antidepressiv medicin og eventuelle psykoser kan behandles med antipsykotisk medicin.

Der findes desværre ingen behandling, der kan kurere sygdommen. Huntingtons chorea udvikler sig langsomt men forværres med årene. Når de første symptomer starter, lever de fleste mellem 15 og 18 år.

Hvis ens mor eller far har sygdommen kan man få lavet en gentest, der afslører om man har samme genfejl som sin forælder. Hvis man har denne, kan man forvente at udvikle sygdommen.

Hvis man har arvet sygdommen og man venter barn, kan man foretage en fostervandsprøve eller en moderkagebiopsi, for at finde ud af, om fosteret også har genfejlen, der vil føre til sygdommen.

Sidst opdateret: 20.04.2017